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页码（2020）	2019年	2020年
495	是以持续气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病	是以持续存在的呼吸系统症状和气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病
495	COPD是呼吸系统疾病中的常见病和多发病，根据流行病学的调查,近年来，我国40岁以上人群的患病率占8.2%。据世界银行/世界卫生组织发表的研究资料显示，在美国从1965—1998年30年间C0PD的死亡率居所有死因的第4位,且有逐年增加之势;至2020年C0PD将成为世界疾病经济负担的第五位。	COPD是呼吸系统疾病中的常见病和多发病2018年新发布我国C0PD流行病学的调查结果显示,40岁以上人群的患病率占13.7%。在我国，COPD是导致慢性呼吸衰竭和慢性肺源性心脏病最常见的原因，约占全部病例的80%。据世界银行/世界卫生组织发表的研究资料显示,至2020年，C0PD将成为世界疾病经济负担的第五位。
496		④其他:晚期患者有体重下降、食欲减退等。
496		需要改变用药方案
497		（ 4 ）急性加重期病情严重程度评估:慢性阻塞性肺疾病急性加重（AEC0PD）时，需对其严重程度进行评估（表10-4）。表10-4 AECOPD的临床分级 ……
498	1 ）支气管舒张药:主要有:（Dp2肾上腺素受体激动剂（包括短效和长效剂）。短效剂可按需应用以暂时缓解症状,主要品种有:沙丁胺醇（salbutamol）气雾剂，每次100~200\|JLg（l~2喷）,气雾吸人，疗效持续4~5小时,每24小时不超过8~12喷;特布他林（terbutaline）气雾剂亦有同样作用。长效剂可长期规则应用以预防和减轻症状,主要品种有沙美特罗（salmeterol）、福莫特罗（formoterol）,每日仅需吸人2次。②异丙托漠铵（ipratropium）气雾剂。属于抗胆碱药,气雾吸人’起效较沙丁胺醇慢，持续6-8小时，每次40~8（^g （每喷20吨）,每天3〜4次。噻托溴铵（tiotropium bromide）为长效抗胆碱药，可选择性作用于M,、M3受体,每次吸入18邮，每天1次。③茶碱类药物。茶碱缓释或控释片，0.2g,早、晚各一次;氨茶碱（aminophylline）片，0.1g,每日3次。	1）支气管舒张药:主要有3类。①抗胆碱药。如异丙托溴按（ipratropium）气雾剂，属于坊;胆碱药，气雾吸人，作用持续6〜8小时，每次40~80网（每喷20网），每日3~4次。噻托溴铵（tiotropium bromide）为长效抗胆碱药,可选择性作用于受体，每次吸入ISpg，每日1次。长效抗胆碱药是目前慢性阻塞性肺疾病治疗的首选药物。@P2肾上腺素受体激动药（包括短效药和长效药）。短效药可按需应用以暂时缓解症状，主要品种有:沙丁胺（salbutamol）气雾剂,每次100~200网（1 ~2喷），气雾吸人，疗效持续4~5小时，每24小时不超过8~ 12喷;特布他林（ terbutaline）气雾剂亦有同样作用。米效药的主要品种有沙美特罗（salmeterol）、福莫特罗（formoterol），每日需规律吸入1~2次。③茶碱类药物。.茶碱缓释或控释片,0.2g,早、晚各1次;氨茶碱Uminophylline）片，0. lg,每日3次。
498	2 ）糖皮质激素:对高风险患者（C组和D组患者）,可长期吸入糖皮质激素与长效（32肾上腺素受体激动剂的联合制剂,有利于增加运动耐量、减少急性加重发作频率、提高生活质量。目前常用品种有沙美特罗加氟替卡松、福莫特罗加布地奈德。	2 ）糖皮质激素:对部分高风险患者（C组和D组患者），吸人糖皮质激素可与长效抗胆碱药（或联合长效p2肾上腺素受体激动药）联合使用，有利于增加运动耐量、减少急性加重发作频率。
499	如应用沙丁胺醇500μg或异丙托溴铵500μg	如应用沙丁胺醇2 500μg或异丙托溴铵500μg
499	我国2007年由中华医学会专家组制定的“中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识”,该共识是基于2003年世界卫生组织“肺动脉高压会议”、2004年美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC）指南精神，按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点进一步完善了肺动脉高压专业术语及分类方法。将肺动脉高压专业术语规范为肺高血压（pulmonary hypertension,PH）、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）和特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension, IP AH）。PH是指肺内循环系统发生高血压，包括PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简称肺高压）;PAH是指孤立的肺动脉血压增高,而肺静脉压力正常,主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常，跨肺压差正常;IPAH是指没有PAH基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病。其临床分类分为五大类:①PAH,包括IPAH、遗传性PAH和药物或毒物诱导、结缔组织疾病、HIV感染、门脉高压等疾病及寄生虫所致;②左心疾病相关性PH,包括左房/左室性心脏病、左心瓣膜性心脏病等;③与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH，包括C0PD、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气病变、高原性缺氧、肺发育异常等;④慢性血栓栓塞性肺高压,包括肺动脉近/ 远端血栓栓塞、非血栓性栓塞;⑤机制不明或多种因素所致PH,包括血液系统疾病、代谢性疾病、肿瘤性疾病及长期透析的慢性肾衰竭等所致。	2015年，欧洲心血管病学会（ESC）与欧洲呼吸学会（ERS）以WHO'的分类为基础，对肺动脉高压分类进行了更新，用于指导治疗方案的制订，获得国内外学者认可。该分类将肺动脉高压分为五大类:①动脉性肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension, PAH），包括特发性PAH （ idiopathic pulmonary arterial hypertension, IP AH）、遗传性PAH，以及药物或毒物诱导、结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压等疾病及寄生虫感染所致PAH ；②左心疾病相关性PAH,包括左房/左室性心脏病、左心瓣膜性心脏病等所致PAH;③与呼吸系统疾病或缺氧相关的？AH,包括C0PD、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气病变、高原性缺氧、肺发育异常等所致PAH;④慢性血栓栓塞性肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH），包括肺动脉近/远端血栓栓塞、非血栓性栓塞所致PH;⑤机制不明或多种因素所致PH:包括血液系统疾病、代谢性疾病、肿瘤性疾病及长期透析的慢性肾衰竭等所致PH。
489	1 .气道疾病	1 .阻塞性气道疾
500	（ - ）流行病学美国和欧洲普通人群中发病率为（2-3） /100万,每年大约有300~1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08%c ~1.3%0o目前我国尚无发病率的确切统计资料。IAPH可发生于任何年龄,多见于育龄妇女，患病年龄平均为36岁。	（ - ）流行病学欧洲普通人群中肺动脉髙压患病率为15/100万人，发病率最低估计为2.4/（ 100万人年）,IPAH的患病率最低估计为5. 9/100万人。1981年美国国立卫生研究院第一次注册研究数据显示,IPAH的平均患病年龄为36岁。近年来老年病例增多, 其平均年龄为50~ 60岁。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPAH与家族性肺动脉高压1年、3年、5年生存率分别为68%、38. 9%,20. 8%，接受肺动脉高压靶向药物治疗,患者1年、3年、5年生存率可提高,分别为84. 1%、73. 7%,70. 6% 。
500		有些病例存在激活素受体样激酶1（ALK1）基因、endoglin、SMAD9 变异。
500		有些患者丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了IPAH的发生与发展。
500		血液检查:血红蛋白可增高，脑钠肽可有不同程度升高。
500	⑷超声心动图和多普勒超声检查:可反映肺动脉高压及其相关的表现。超声心动图诊断PH的推荐标准为肺动脉收缩压>40mmHg。	（ 4 ）超声心动图和多普勒超声检査:是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。多普勒超声心动图诊断肺动脉高压的推荐标准是估测三尖瓣峰值流速>3. 4m/s或肺动脉收缩压>50mmHg。
501	（8 ）右心导管术	（8）右心导管术及急性肺血管反应试验
501		急性肺血管反应试验是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。目前试验用的药物主要有吸人用伊洛前列素、静脉用腺苷和吸入NO。其阳性结果标准为mPAH下降>lOmmHg,且mPAH下降到在40mmHg,同时心排出量增加或保持不变。一般而言，可达到此标准的IPAH患者仅有10% ~ 15% 。
501	（9）肺活检:对拟诊为IPAH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。
501	目前主要的药物治疗有： 1 .血管舒张药主要有:①钙通道阻滞剂:需要急性血管扩张试验的评估，首选硝苯地平或地尔硫草;②内皮素受体拮抗剂:抑制内皮素受体-1导致的血管收缩和细胞增殖。常用药物有波生坦、西他生坦等;③前列环素及其类似物:前列环素缺乏是肺动脉髙压发病的重要环节之一。常用药物有依前列醇、吸入的伊洛前列素等;④磷酸二酷酶抑制剂:常用药物为西地那非,是一种高选择性磷酸二酯酶抑制剂。 2 .抗凝治疗抗凝治疗在某些方面$ 延缓疾病的进程,从而改善患者的预后,但并不能改善患者的症状。首选华法林。 3 .其他因右心衰竭出现水肿、腹水时，可用强心、利尿药治疗。此外，对疾病晚期患者可以行肺或心肺移植治疗。	治疗策略包括:①初始治疗及支持治疗;②急性肺血管反应阳性者给予高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗;③对于治疗反应不佳者联合药物治疗及肺移植。 1 .初始治疗建议育龄期女性患者避孕;及时接种流感及1$炎链球菌疫苗;给予社会心理支持;体力下降的患者在药物治疗基础上进行必要的康复训练;WHO功能分级JH ~ IV级和动脉分压持续低于60mmHg的患者建议给予氧疗;如需进行手术，首选硬膜外麻醉而不是全麻。 2. 支持治疗（1）口服抗凝药物:抗凝治疗在某些方面可延缓疾病的进程,从而改善患者的预后，但并不能改善患者的症状。首选华法林。（ 2 ）利尿剂：因右心衰竭出现水肿、腹水时，可用强心、利尿药治疗。（ 3 ）氧疗:伴有低氧血症的IPAH患者必需氧疗,维持患者血氧饱和度大于如%。（ 4 ）地高辛:可快速改善IPAH患者的心排出量。（ 5 ）贫血和铁状态监测:铁低者需补充铁剂并寻找病因。（ 6 ）血管扩张药:常用药物有6类。①钙通道阻滞剂（CCB）。需要急性血管扩张试验的评估,首选硝苯地平或地尔硫罩。②前列环素及其类似物。前列环素缺乏是肺动脉高压发病的重要环节之一。主要药物有依前列醇、吸人伊洛前列素等。③内皮素受体拮抗剂。抑制内皮素受体-1导致的血管收缩和细胞增'殖。主要药物有波生坦、安立生坦等。④磷酸二酯酶抑制剂。常用药物为西地那非,是一种高选择性磷酸二酯酶抑制剂。⑤一氧化氮（NO）。NO吸入是仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。⑥可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂。主要药物为利奥西呱。
502	2 .发病机制	2 .发病机制与病理生理改变
503		必要时给予无创正压通气。
504		和气道高反应为特征的异质性疾病。
504		经过长期规范化治疗和管理，80%以上的患者达到哮喘的临床控制。GINA也已经成为全球防治哮喘的重要指南。
504		近年来，全基因组关联研究（GWAS）的发展给哮喘的易感基因研究带来了革命性突破。目前采用GWAS鉴定了多个哮喘易感基因，如YLK40、IL6R、PDE4D、IL33等
504	妊娠	妊娠吸烟、肥胖
504		具有哮喘易感基因的人群发病与否受环境因素影响较大，因此，深入研究基因-环境相互作用将有助于提示哮喘发病的遗传机制。
504	白细胞介素
505		近年来认识到嗜酸性粒细胞在哮喘发病中不仅发挥着终末效应细胞的作用,还具有免疫调节作用。Thl7细胞在以中性粒细胞浸润为主的激素抵抗型哮喘和重症哮喘发病中起到重要作用。
505		（ 3 ）神经机制:支气管受复杂的自主神经支配,包括胆碱能神经、肾上腺素能神经、非肾上腺素能非胆碱能（NANC）神经系统。支气管哮喘与（3-肾上腺素受体功能低下和迷走神经张力亢进有关，并可能存在ct-肾上腺素能神经的反应性增加。NANC既能释放舒张支气管平滑肌的神经介质如血管活性肠肽（VIP）、一氧化氮（NO），又能释放收缩支气管平滑肌的介质如P 物质、神经激肽，若两者平衡失调,即可引起支气管平滑肌收缩。
506		和临床缓解期
507	表10-5慢性持续期哮喘控制水平分级 ……	表1 0 - 6 慢性持续期哮喘控制水平分级 ……
507	（4 ）变态反应性肺浸润:见于热带嗜酸粒细胞增多症、单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症、外源性过敏性肺泡炎等。致病原多为寄生虫、原虫、花粉、化学药品、职业粉尘等，多有接触史,症状较轻，患者往往有发热,胸部X 线检査可见多发性、此起彼伏的淡薄斑片浸润阴影，可自行消失或再发,肺组织活检也有助于鉴别。	（ 4 ）变态反应性支气管肺曲菌病:常以反复哮喘发作为特征,可咳出棕褐色黏稠痰块或咳出树枝状支气管管型。痰嗜酸性粒细胞数增加，痰镜检或培养可查及曲霉菌。胸部X线片示游走性或固定性浸润病灶，胸部CT显示近端支气管呈囊状或柱状扩张。曲霉菌抗原皮试试验呈双相反应。曲霉菌抗原特异性沉淀抗体（IgG）测定阳性，血清总IgE显著升高。
507	（五）治疗与管理长期规范化治疗可使哮喘症状能得到控制，减少复发，甚至长期不发作。长期使用最少量或不用药能使患者活动不受限制，并能与正常人一样生活、工作和学习。	（六）治疗与管理长期规范化治疗可使大多数患者达到良好或完全临床控制。其目标是长期控制症状、预防未来风险的发生，即在使用最小有效剂量药物治疗的基础上或不用药物，能使患者活动不受限制，并能与正常人一样生活、工作和学习。
507		分为控制性药物_ 缓解性药物两大类。其中控制性药物又称为抗炎药,需要长期使用,从而使哮喘维持临床控制。缓解性药物又称为解痉平喘药,多为按需使用,可快速缓解支气管挛,从而缓解哮喘症状。（ 1 ）缓解性药物:
508	受体措抗剂如泰乌托品	受体拮抗剂为LAMA
508		短效茶碱多作为缓解性药物，控（缓）释茶碱则多作为控制性药物。
509		4 ）色甘酸钠。 5 ）坑IgE抗体。 6 ）抗IL-5抗体。 7 ）联合用药（ICS/LABA）。
509	表1 0 - 6急性发作期分度治疗 ……	表10-7急性发作期分度治疗 ……
509	表1 0 - 7哮喘的治疗方案 ……	表10-8哮喘的长期治疗方案 ……

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