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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

　　又称组织增生症：一组以郎格汉斯细胞及其前体细胞增生为主的疾病，病因不清，由于症状、病程病理及预后不同分为三种类型：

　　1.嗜酸性肉芽肿

　　2.汉-许-克病

　　3.勒-雪病

　　(一)嗜酸性肉芽肿

　　慢性局限型

　　好发于儿童和青少年，年龄稍偏大，成年人也可发生，男性多见;

　　多发生于骨内，病变常侵犯颌骨及牙龈，临床表现为溃疡。

　　X线显示骨质中心性破坏，临床易误诊为恶性肿物、骨髓炎、囊肿、或颌骨肿瘤等

　　(二)汉-许-克病

　　慢性播散型

　　好发生于3岁以上儿童，发病迟缓，病程较长;

　　常为多骨或骨外病变，可出现三大特征：颅骨病变、突眼和尿崩症，但多不完全出现。

　　镜下：嗜酸性细胞较少，可见大量吞噬脂类的泡沫细胞

　　(三)勒-雪病

　　急性播散型，最严重的

　　多为3岁以内的婴幼儿，除骨病变外，有广泛的内脏器官受累，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结最易受累

　　X线可见颅骨及长骨有明显的骨破坏，颌骨为境界清楚的溶骨性改变

　　病变主要由增生的郎格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞组成，并可见到多核巨细胞及泡沫细胞。上皮下方可见一层未被侵犯的结缔组织带

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