第二节 骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone)

　　又称骨纤维结构不良。

　　(一)临床表现：

　　常见于青少年，发展慢，病程长，青春期后可停止，也可缓慢发展;上颌骨多见;X线照片

　　表现边缘不清、呈毛玻璃状的病损。

　　分型

　　Ⅰ。单骨性骨纤维异常增殖症

　　Ⅱ。多骨性骨纤维异常增殖症

　　(1)Jaffe-Lichtenstein型

　　存在两处以上的病变，伴有皮肤的色素沉着。

　　(2)McCune-Albright型

　　皮肤的色素沉着和性早熟等内分泌异常是本病的特征，常伴有垂体前叶的腺瘤。

　　多骨性骨纤维异常增生症合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征或褐色斑综合征。

　　4.病理变化：

　　肉眼：颌骨膨胀，剖面骨皮质变薄，骨髓腔被灰白色的结缔组织代替，可见出血和囊性变。松质骨、皮质骨界限不清。

　　镜下：

　　(1)病变区纤维组织增生，其中含有幼稚的骨小梁。

　　(2)骨小梁形态一、粗细不等，类似“C”，“V”，“L”等英文字母。

　　(3)骨小梁周围无层板状结构，排列紊乱，周围有较厚的骨样组织。

　　(4)可见散在的成骨细胞。

　　(5)增生的纤维组织内富含血管，有时可见软骨岛及破骨细胞。

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