第三节 家族性巨颌症(cherubism)

　　又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊性病。病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。

　　(一)临床表现

　　1.幼儿期发病，男性较多见

　　2.病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位。

　　3.X线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。

　　(二)病理变化

　　1.肉眼：纤维结缔组织代替骨组织，质软，剖面灰白色，有点状红褐色区。

　　2.镜下

　　(1)骨组织被纤维组织代替。

　　(2)纤维中富含血管、血管壁薄，周围常见嗜酸性胶原物质环绕。

　　(3)纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，多核巨细胞常围绕血管壁。

　　(4)后期有成骨现象。

　　四、郎格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocytosis)

　　又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病，包括嗜酸性肉芽肿，汉-许-克病及勒雪病三种类型。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。

　　三种疾病的临床表现及病理变化不同，嗜酸性肉牙肿为良性局限性疾病，汉-许-克病为慢性进行性疾病，勒-雪病为急性弥漫性常表现为恶性过程。

　　(一)临床表现

　　1.嗜酸性肉芽肿

　　临床表现：好发于儿童及青少年，多见于下颌骨，可出现牙龈肿胀，溃疡、颌骨肿大、龈缘呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失，X线表现：溶骨性破坏

　　2.汉-许-克病

　　临床表现：好发于〉3岁儿童，疾病三大特点：颅骨缺损、突眼症、尿崩症。X线表现：颅骨呈不规则的穿凿性破坏，颌骨有骨质破坏的透射区。

　　3.勒-雪病

　　多发于〈3岁婴幼儿，病情严重，可有广泛的内脏器官受累，淋巴结肿大，高热腹泻等全身症状。X线表现：溶骨性破坏

　　(二)病理变化：

　　1.郎格汉斯细胞呈灶状、片状聚集，细胞体积较大，胞浆丰富，核圆形或分叶状，核仁明显。

　　2.勒-雪病郎格汉斯细胞大量增生，但无泡沫细胞。

　　3.汉-许-克病可见大量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少。

　　4.嗜酸性肉牙肿其间有大量嗜酸性粒细胞。

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