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舍格伦综合征
定义:一种以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干症为主要临床、病因不明的自身免疫性疾病.
常合并类风湿性关节炎和全身性红斑狼疮等特异性自身免疫性疾病
分类: 原发性 继发性
临床表现:
好发于中年女性,表现为口腔干燥;猛性龋;镜面舌.
眼干易疲劳,异物感.
大多数患者伴有类风湿关节炎.
涎腺弥漫性肿大,多为双侧.
涎腺造影:主导管扩张,边缘不整,羽毛状或花边状,末梢导管呈点状、球状或腔状.
病理:
肉眼:腺体弥漫性肿大或结节状包块,切面灰白色,大部分病变小叶结构尚存。
镜下:1.见腺体内淋巴细胞增生浸润,病变从小叶中心开始,但不逾越小叶间结缔组织,能保持腺小叶外行;
2.严重者腺泡破坏消失被淋巴细胞替代;
3.小叶内导管上皮增生,管腔扩张,形成实体上皮团块 ------- 上皮肌上皮岛,团片内可见嗜酸性无定性物质.
唇腺病理与腮腺不同:极罕见上皮肌上皮岛.
唇腺活检定度标准:2-4cm大小组织内至少包括4个腺小叶,每50个淋巴细胞为一个灶,并根据淋巴细胞浸润的程度分为4度:
1度为淋巴细胞轻度浸润,
2度为中度浸润,
3度见一个灶,
4度为一个以上的灶。
预后:少数可恶变:
淋巴细胞和组织细胞增生可发展出成为恶性淋巴瘤,
上皮增生可发展成为癌。
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