多形性腺瘤/组织发生

　　腺 淋 巴 瘤adenolymphoma 乳头状淋巴囊腺瘤 Warthin瘤(沃辛瘤)

　　与颌面部发育相关

　　腮腺中有较小淋巴结

　　临床表现

　　年龄：41-70岁

　　性别：男>女

　　部位：腮腺下极

　　症状：无痛，生长缓慢，有消长史

　　此病与吸烟关系密切

　　病理改变

　　肉眼：

　　圆或卵圆，略分叶;包膜薄，偶不完整;

　　切面大部实性，灰白色，有时呈干酪样，部分囊性。

　　镜下：

　　由上皮和淋巴样间质组织组成，管腔内可见嗜酸性凝结物和胆固醇结晶

　　上皮成分形成不规则的大腺管或囊腔并呈乳头状突人管腔内：

　　间质

　　许多细胞密集形成大小不等的团块，包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及巨噬细胞，可见淋巴滤泡形成。

　　据两种主要成分所占的比例以及上皮的分化情况，分为四型：

　　Ⅰ型：上皮与间质比为1：1(77%)Ⅱ型：上皮成分占肿瘤的70%一80% (13.5%)

　　Ⅲ型：间质成分丰富，占肿瘤的70%一80%(2%)Ⅳ型：出现明显化生 (7.5%)

　　生物学行为

　　良性;生长缓慢;很少复发;

　　恶变极少

　　组织来源

　　可能来自闰管细胞、排泄管基底细胞 。间质中的大量淋巴样组织，大多数认为它来源于腮腺内淋巴结或残存于邻近淋巴结构内的异位涎腺组织。

　　恶性多形性腺瘤 malignant pleomorphic adenoma

　　多来自于多形性腺瘤恶变，肿瘤中具有各种涎腺上皮性恶性肿瘤的特征，同时有多形性腺瘤的组织结构

　　又称为“癌在多形性腺瘤中”

　　分为非侵袭性癌(原位癌)、侵袭性癌、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤等四型。

　　临床表现

　　年龄：老年人

　　部位：大--腮腺;小--腭腺

　　症状：生长迅速，局部疼痛麻木感，,肿物与周围组织粘连,固定不活动。

　　病理改变

　　1. 肉眼

　　无包膜或包膜不整，可见坏死灶与出血。

　　2. 镜下

　　除典型的多形性腺瘤外，上皮细胞丰富，及见恶性细胞成分。

　　生物学行为：

　　恶性;生长迅速;易复发;可远隔转移

　　组织来源：

　　闰管或闰管储备细胞。

　　腺样囊性癌 adenoid cystic carcinoma

　　又称：圆柱瘤 在涎腺恶性肿瘤中常见

　　临床表现

　　年龄：中老年，40-60岁

　　性别：无明显差异

　　部位：腮腺、腭腺、舌下腺

　　症状：早期侵袭神经---麻木、疼痛感与周围组织粘连，固定，表面溃疡

　　腺样囊性癌/病理

　　肉眼观：

　　圆形、结节状或不规则形;

　　无包膜、界限不清;

　　切面灰白，可见出血和囊性变。

　　镜下观：

　　细胞：

　　导管上皮细胞和肌上皮细胞，肌上皮细胞占大多数。

　　瘤细胞大小一致，异型性不明显，常见侵袭神经及其它周围组织。

　　结构：筛孔型、管状型、实性型

　　电镜

　　由外向内：基板、星状黏液样物质、胶原纤维

　　管状型：内层为腺上皮细胞;

　　外层为肌上皮细胞(胞浆透明)

　　生物学特点

　　与细胞形态不一致“It is a wolf in sheep clothing”

　　复发、转移率较高，是涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高者;

　　侵袭性强：沿神经纤维、胶原纤维、血管

　　肺转移率高

　　组织来源

　　来自闰管或闰管储备细胞

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