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天疱疮是一种严重的皮肤粘膜疱性疾病。一般分为寻常性、增殖性、落叶性和红斑性四型。口腔常见的是寻常性天疱疮。
本病是自身免疫性疾病。40%的患者在活动期可检测到抗上皮细胞间桥粒蛋白抗体。
天疱疮可累及口腔粘膜多个部位,以软腭、颊及龈粘膜多见,临床上女性稍多见,疱壁很薄容易破裂形成糜烂面。疱液大量丢失,易导致全身衰竭,死亡率较高。
周缘扩展现象:疱周围似健康的粘膜轻微挑拨,出现剥离。
Nikolsky征阳性:表面似乎正常的皮肤或粘膜,加压后易形成疱或脱皮。
病理变化及诊断:棘层松解和上皮内疱
1.上皮内疱形成,疱内有天疱疮细胞
2.疱的底部可见基底细胞附着于结缔组织上呈乳头状伸入疱腔内。固有层有炎细胞浸润
天疱疮细胞:松解,脱落,变性的棘细胞,核周有窄晕,称为天疱疮细胞
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