第二节 白塞病(Behcet disease)

　　又称白塞氏综合征(Behcet syndrome)或眼-口-生殖器综合征(Oculo-oral-genital syndrome) ,本病3个主要症状为口、眼，生殖器病损为临床基本特征的全身性疾病。这三个症状可以不同时出现，也可能只有二个主要病损，则为本病不全型。口疮常是本病初发症状或主要表现，有报道本病患者90%以上均有口腔溃疡损害。

　　除口、眼、生殖器受损外，还可出现关节、心血管、消化道、神经，呼吸等多系统多器官病变。多以男性居多，发病年龄则多在中年。

　　病因及发病特点 本病确切发病原因尚不清楚，目前研究表明本病为自身免疫性疾病。

　　发现患者血清中有抗口腔粘膜抗体，免疫球蛋白含量增高，尤其认为免疫复合物含量增高对本病发病有着重要意义。补体水平也有改变。T淋巴细胞亚群功能降低等，表明本病与免疫功能有着密切关系。有可能是多因素影响，其中包括病毒、 纤维蛋白溶解障碍和微循环障碍、内分泌、遗传、微量元素、过敏等。

　　临床表现 口腔损害：本病口腔损害基本与复发性口疮相同.多以轻型阿弗他性损害为主。口炎型与腺周巨型溃疡较少见。发病部位及发作规律也与复发性口疮相似。

　　生殖器损害：主要为外生殖器溃疡，疼痛明显，有自愈倾向，间歇期较长。

　　眼部损害：可表现为结膜炎，角膜炎，脉络膜炎.视网膜炎，重者可有虹膜睫状体炎、前房积脓、视神经炎，视神经萎缩等。可导致视力减退甚至失明。

　　其他症状：皮扶损害可见痤疮，结节性红斑，毛囊炎、疖肿等。针刺现象多为阳性，针刺针眼表现红肿化脓，无菌性坏死。关节损害：表现风湿样关节炎，膝、肘关节肿痛发热。心血管可发生非特异性血管炎。消化道可有腹痛、恶心、出血、溃疡性结肠炎等。呼吸道可表现咯血、胸痛、咳嗽等症状。神经系统症状出现较晚，约10%～20%患者发生.初起多有头痛、头晕、记忆力降低、心烦性急等症状，后期可有失语、偏瘫、平衡失调、痴呆，抽搐等。开始多为脑膜刺激症状，以后可有脑干损害表现，最后脑神经麻痹可致死亡。

　　诊断 如症状出现较全又比较典型者诊断并不困难。临床出现两个基本症状，兼有皮肤或关节、消化道、无原因发烧及针刺现象阳性等l一2项症状者，基本可以诊断本病。实验室异常如白细胞降低，淋巴分类增加，血沉加快，类风湿性因子及抗‘O’试验异常，蛋白电泳球蛋白增高。血液微循环及血液流变异常。病理检查主要为非特异性慢性炎症。

　　治疗 病程迁延反复，所以应进行长期调治，以全身治疗为主、局部处理为辅的治疗原则。中医可采取补肾健脾，益气养血、清热解毒、活血祛瘀等。

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