2012临床医师儿科学：小儿变应性亚败血症综合征

　　病因

　　(一)发病原因

　　病因尚未明确，Wissler认为系细菌感染与变态反应的综合表现。Fanconi曾从病人感染齿槽中取标本培养得链球菌并作自身菌苗注射后而获痊愈，故认为细菌在发病原理上有一定意义。至于感染源，除链球菌和葡萄球菌感染之外，另有人推测同支原体、病毒(风疹或慢病毒)等感染有关。

　　(二)发病机制

　　很多人肯定本病的发病有免疫机制参与，证据如下：

　　1.滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成。

　　2.滑膜内层细胞的免疫荧光电镜检查，见IgG、IgM、类风湿因子和补体存在。

　　3.滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴补体减少，滑液中白细胞增多而无细菌存在也提示免疫反应存在。

　　4.血清中有类风湿因子伴补体减少。

　　5.代谢异常

　　关节液内糖浓度下降，血清中精氨酸、酪氨酸、组胺酸和谷酰胺减少;色氨酸代谢产物排泄增加等。Pearson认为抗原抗体复合物被白细胞吞噬后，白细胞溶解、释出水解酶而导致局部和全身表现。其他如起病前有外伤史、阳性家族史(即遗传关系)等的作用仍不明。另有人认为本病与成人类风湿关节炎的表现既相同，但又有差别，提示两者有相同的病因，仅人体的反应有不同而已。

　　临床表现

　　1.发热

　　反复高热是突出的主诉。发热多急骤，常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热，也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃，甚至3～4℃。高热时可有畏寒，病孩发热时神志清晰，一般情况尚好，热退时则同常人。热退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手术等，常可引致再度发热。

　　2.皮疹

　　约20%～70%的病人有皮疹，大多出现在关节炎的前数月、数年或与关节炎同时发生，少数发生在关节炎后1周～9年。皮疹呈散在点状红疹，不痛不痒。一般不大于5mm，偶可融合成片状，边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈多形红斑样，猩红热样或麻疹样。形态时有变化，常为一过性，短者数小时即消退，偶有持续1天或数天者。皮疹常随发热出没，反复出现，当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失，而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。Grislain报告一男孩，首次发病后的3年2个月中共发作36次，其中34次有不规则高热，31次出现皮疹。

　　抗过敏药物，激素等对皮疹无效。于皮疹处注入透明质酸酶500U/0.5ml后，皮疹可变小，说明皮疹可被透明质酸酶抑制，提示局部有同透明质酸相似的物质或硫酸软骨素存在。

　　3.关节症状

　　20%病人在病初可无关节炎体征。关节疼痛大致可分为4种情况：①急性广泛疼痛;②运动时始有疼痛和压痛;③无自觉疼痛但有压痛;④关节肿胀可无或伴压痛。关节疼痛的部位较固定，偶见游走。膝关节最早和最易受累，腕、肘、踝、髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节。随着年龄增长，可累及小关节。关节症状一般与高热发作一致，热退关节炎也随之缓解。也有呈多周期的发作及缓解交替者。有1例12年中发作达30次。少数病人发热虽获控制，但关节病变活动仍持续，后转为慢性多发性关节炎。

　　4.淋巴结肿大

　　病初约60%的病人于颈旁、腋下、腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大，不痛、边缘清楚。有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变。如果及肠系膜淋巴结，可引起腹痛。常伴有显著的全身症状如发热、肝脾肿大和关节炎，待全身症状缓解淋巴结可消失。个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后。