2012年临床医师《内科学》辅导：营养不良性消瘦

　　概述

　　营养不良性消瘦是一种多见于婴儿期的极度消瘦症，又称婴儿萎缩症(infantile atrophy，inanition，athrepsia)。系由于长期摄食过少引起，虽然所进食物的各种营养素尚称平衡，但量太少不能满足需要，突出的是长期能量不足，只能消耗自己身体组织供给能量，以维持最低的生命代谢所需。多发生于食物匮乏，卫生状况极差，缺乏合理喂养知识的地区，发生饥荒时多见。

　　病因

　　(一)摄入不足 尤多见于母乳不足仍长期单纯喂哺母乳，不添加其他乳品或代乳品的婴儿，或因种种原因过早断乳，又未合理添加断乳期食品，造成长期进食过少。

　　(二)喂养不当 缺母乳而给予的乳品或代乳品量过少，浓度太淡，又未合理添加辅助食品，以致食物总量摄取太少，不能满足需要。

　　(三)先天营养基础差 多见于胎儿营养不良引起的低出生体重儿，如双胎、多胎、早产、足月小样儿。出生时本已瘦小，再加母乳不足，喂养不当，更易发生营养不良性消瘦。

　　(四)疾病常为诱发因素 ①患先天性唇裂或腭裂影响哺乳;②因患腹泻或胃肠炎长期限制进食;③慢性代谢性疾病影响消化吸收;④各种感染性疾病如麻疹、百日咳、痢疾、肺炎、婴儿肝炎等，尤以慢性肠炎为最重要，引起长期消化吸收障碍，慢性消耗又加摄入不足导致营养不良。婴儿期生长发育速度快，一但进食量不够，常在短期内引起营养不良性消瘦。

　　发病机制

　　本病特点为能量极度不足和各种营养素相对平衡。能量摄入不足最为突出。当有限的糖原储存用完后，机体首先应用自身脂肪组织分解所得的能量，以供应生命所需的代谢过程;其次方动用组织蛋白供能，如肌细胞的蛋白质，致使肌细胞停止分裂和长大，并逐渐萎缩。其后累及体内各种组织器官，使其生长发育停滞，如脑细胞生长分化受阻，影响神经系统功能，骨骼发育也滞缓，骨龄延迟。进一步各类组织发生萎缩，胸腺及全身淋巴组织早期就受到损害，致使全身免疫功能低下，主要影响细胞免疫。各系统器官都有萎缩、重量减轻、体积变小，但组织学改变却不很明显。

　　临床表现

　　进食减少后首先出现小儿生长发育速度减慢，体重增长落后，如进食量继续不足，则生长可完全停止。皮下脂肪逐渐消耗，体重在正常同龄儿中位数减1～3个标准差以下，长期的营养不良也可使身长增长落后。全身皮下脂肪全部丧失，二颊吸吮脂肪垫最后消失，面颊下陷，呈干瘪老人面容。无浮肿、皮肤松弛、光薄、起皱，毛发干细发黄。全身皮包骨头，骨骼突出处十分明显。早期小儿精神焦虑而机灵，注意周围事物，但不喜活动，食欲大多正常。病情加重则反应迟钝，精神萎糜，体温与血压都偏低，心率减慢，心音稍弱，肝脾一般不肿大。

　　患儿因吃不饱饥饿而经常哭吵呻吟，常吸吮手指。有时出现饥饿泻，排出多次少量暗绿色粘液便，偶尔发生顽固性便秘。而更多见的为胃肠消化紊乱或肠道感染引起的迁延性腹泻，常可由于呕吐腹泻而导致脱水酸中毒，加重病情。全身免疫机能低下，很易并发各种感染，尤其呼吸道感染。由于全身反应差，临床上常不出现有关症候，如得感染时不发热，血白细胞不增等，以致延误早期诊断，常为致死原因。

　　检查检验

　　贫血不显著，血红蛋白和血细胞压积可轻度下降，血浆总蛋白、白蛋白、前白蛋白、运铁蛋白、β-脂蛋白和氨基酸量都接近正常。空腹血糖较低，可发生自发性低血糖休克。而游离脂酸、甘油三脂可增高，胆固醇则维持正常。

　　治疗

　　应采取综合措施，包括增进营养，细心护理，和防止并发症，但最主要为给以营养丰富，易于消化吸收的食物。因长期饥饿，不易耐受食物质与量的变化，故应避免骤然增加或改变食物量和成分，要做到缓慢递增。一般认为婴儿时期以牛乳或乳粉(消化功能差者可用脱脂乳粉)加蔗糖和植物油为最好的食品基础，供给充足的能量和优质蛋白质。不能耐受乳糖者可用豆浆或豆粉代替乳制品。年龄稍大，可根据患儿食欲，消化功能好坏和病情严重程度，酌情添加当地习惯用的固体食物，如米糊、烂面，甚至软饭，以提高能量供应，辅以鱼泥、肉末、蛋花、豆泥等易消化食物，补充优质蛋白质。营养不良性消瘦婴儿如无腹泻、呕吐，也无感染，食欲佳，早期即可每天每千克体重给予0.5MJ(120kcal)能量的食物，无不良反应，渐增至0.84MJ(200kcal)。若体重增加良好，临床恢复满意，身长和体重已达正常，食物能量供给量可恢复生理需要量。除调整饮食、补充营养外，控制感染，加强护理，治疗并发症也很重要。

　　预后预防

　　本病预后相对比恶性营养不良为好，住院病死率约在1%～2%。年长儿稍高，恢复较慢。婴幼儿时期患营养不良性消瘦，若持续数月以上，可留下远期不良后果：身材矮小和大脑生长发育受影响。