2012年临床执业医师考试内科辅导：恶性组织细胞病

　　概述

　　恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年，以20~40岁者居多，男女发病为2~3：1.本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。

　　原因

　　本病因至今不明，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能与EB 病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于恶性淋巴瘤(B 细胞性)、T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒—单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统，导致染色体异常，克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。

　　表现

　　临床症状

　　本病按病程可分为急性和慢性型。

　　1.发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多，也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。

　　2.贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。晚期病例，面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例，其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。

　　3.出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血疱、尿血、呕血或便血也可发生。

　　4.此外，乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。

　　检查

　　一、血象：全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。血小板计数大多减少，晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。

　　二、骨髓象：骨髓增生高低不一，晚期多数增生减低，三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据。

　　三、细胞化学与免疫细胞化学。

　　诊断

　　一.病史及症状

　　1.病史提问：注意起病缓急，是否伴有发热、肝脾淋巴结肿大及进行性衰竭。

　　2.临床症状：头昏、乏力、心悸，不规则发热，多为高热;侵润组织器官症状：如黄疸、皮肤损害、浆膜腔积液等。

　　二.体检发现

　　贫血外貌，皮肤可有出血点、瘀斑、结节、丘疹或溃疡，胸骨压痛，肝、脾及淋巴结肿大，晚期出现黄疸及组织细胞侵润组织器官后出现的相应体征。

　　三.实验室资料

　　治疗

　　一、支持治疗

　　包括降温治疗，采用物理措施降温，必要时适当应用皮质激素;注意预防和治疗继发感染;患者往往有高热、大汗，注意水电介质平衡;纠正贫血，可输新鲜全血或充氧血;预防出血，血小板过低可输注血小板悬液。

　　二、化疗

　　不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗，少数缓解期可达6-12个月。

　　重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。