2010临床医师考试《儿科学》冲刺复习重要考点(3)

　　2010临床医师考试《儿科学》冲刺复习重要考点：川崎病定义

　　定义：皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病(Kawasakidiseaes)，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。目前川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。

　　病因：尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

　　2010临床医师考试《儿科学》冲刺复习重要考点：川崎病临床表现

　　持续性发热，5～11天或更久(2周至1个月)，体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。

　　双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。

　　手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。

　　急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。

　　发热不久(约1～4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。

　　心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。尤其是冠状动脉病变。

　　鉴别诊断

　　应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。

　　2010临床医师考试《儿科学》冲刺复习重要考点：川崎病急性期治疗

　　1、丙种球蛋白 早期静脉输入丙种球蛋白可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为总剂量2g/kg，一般分2～5天静点;

　　2、阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。。

　　3、皮质激素 有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。

　　4、双嘧达莫