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一、一般治疗
有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息,低盐(2-3g/日)饮食,控制入水量;并给予高蛋白饮食,成人每日60-80g.
二、利尿消肿
一般情况下,在应用肾上腺皮质激素治疗1周后,尿量会迅速增加,可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者,可给双氢克尿塞25-50mg,每日3次,加安体舒通20-40mg,每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg,每日3次,效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保钾利尿药,用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿,用多巴胺20mg,酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中,或低分子右旋糖酐500ml,静滴,配合速尿40-60mg,静注,每日1次,共2-5次,常可获得良好效果。
三、皮质激素
有人主张将本征对肾上腺皮质激素的疗效反应分“激素敏感”、“激素依赖”、“激素无效”等3种类型。常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。剂量由小到大,用量、疗程和停药指征颇不一致;目前多主张开始治疗时,剂量宜较大,如强的松每日服30-60mg.疗程有长疗程(平均20个月),短疗程(>14天)及间歇疗法3种。用药方法有静滴、静注、每日分次口服,每日上午1次口服,隔日1次口服,服药3天,停药4天等。皮质激素疗效很大程度上取决于病变的类型及开始治疗的早晚。Ⅰ型原发性肾病综合征,有一部分可获自然缓解;而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗,要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小,可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多,应适当地加强抗感染治疗。
四、免疫抑制剂
免疫抑制剂毒副作用较大,一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。环磷酰胺每日150-200mg(或每日2.5mg/kg),分2-3次口服,亦可用200mg每日或隔日静注,10次为1疗程,总量为6-8g.
五、联合疗法
对难治性原发性肾病综合征治疗,目前多采用联合疗法,即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法(见急进性肾炎治疗)亦可试用环孢霉素A,剂量每日3-6mg/kg,疗程2个月,对消除蛋白尿有良好效果,但要注意该药的毒副作用。
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