2012年临床医师《内科学》辅导：小舞蹈病

　　概述

　　小舞蹈病(chorea minor)是风湿热的神经系统常见表现，又称风湿性舞蹈病。1684年首先由Sydenham 描述，也称为Sydenham 舞蹈病。临床特征为不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变等。

　　病因和发病机制

　　一、A型溶血性链球菌感染本病常是风湿性疾病的表现，约30%病例在风湿热发作或多发性关节后2-3个月发病，通常近期无咽痛或发热病史，部分患者在咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性……

　　二、内分泌改变本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。

　　三、自身免疫反应在患者的血清中检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元起反应，抗体滴度与本病的转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。

　　病理改变

　　病理改变主要在黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质可逆性炎性改变和神经细胞弥漫性变性，伴有血管周围炎细胞浸润、点状出血和少量神经元缺失。有的病例可见散在动脉炎、脑组织栓塞性小梗死。90%的尸解病例可发现风湿性心脏病的证据。

　　临床表现

　　一、症状以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作，继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始，逐渐波及半身或全身;上肢重于下肢，安静时减轻，睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。

　　二、体征双手握力不均，时紧时松，称为盈亏征或挤奶妇手法。可有肌张力低，腱反射弱，动作不协调，共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋，重者意识模糊或躁动。

　　实验室及其他检查

　　一、实验室检查典型病例可见外周血中白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检查出A型溶血性链球菌。IgG、IgM、IgA可增高。腰穿CSF检查，早期Ig可增高。

　　二、CT、MRI检查Ct显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI可见尾状核、壳核、苍白球增大，T2信号增强，PET显示纹状体呈高代谢改变。

　　三、脑电图表现为轻度弥漫性慢活动非特异性改变。

　　诊断和鉴别诊断

　　学龄期儿童有风湿病史和典型舞蹈样症状，结合实验室及影像学检查通常可以诊断。主要与下列疾病鉴别：

　　一、抽动秽语综合征本病是多组肌肉的重复性快速抽动症，多见于头颈部，表现为挤眉弄眼、摇头耸肩，常伴有喉部不规则发声或讲脏话。

　　二、遗传性进行性舞蹈病即Huntington舞蹈病。本病多在中年以后发病，可有阳性家族史，常伴有进行性痴呆。少数可见在儿童期发病，但常伴有强直性肌张力增高和癫痫发作。

　　三、先天性舞蹈病一般为脑性瘫痪或其他脑病的一种症状，多在2岁以内发病，伴有智力障碍、手足徐动、震颤和痉挛性瘫痪等。

　　四、习惯性痉挛多见于儿童，特别是刻板式重复的习惯性动作，局限于同一肌群或肌肉，无肌力、肌张力和共济运动异常。

　　治疗

　　本病一般预后良好，多在2-3月内康复，不留严重后遗症，但可复发。

　　一、急性期应卧床休息至舞蹈动作消失，抗“O”和血沉正常。舞蹈动作严重者给利眠宁10mg，3次/d或鲁米那30mg3/d口服，躁动严重者以安定10mg 静注，或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困难者可给鼻饲。

　　二、防治风湿：

　　青霉素40-80万 2次/d肌注，两周为一疗程，水扬酸钠1.0 3-4次/d，阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d.小儿按0.1/Kg/d.治疗维持6-12周。风湿症状明显者可加用强的松30mg/d 顿服，3-4次/d总疗程2-3个月。　三、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤，25-50mg，2-3次/d.;

　　四、中药：

　　陈香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女贞子、花椒、佩兰叶、蓁芄各6g、防风、蒙花、橘叶、藿香10g、干姜3g，煎服每日一剂。

　　预后

　　本病预后良好，为自限病程，即使不经治疗。3-6个月后也可自行缓解，治疗可缩短病程。但有1/4患者可复发，应定期随诊或复诊。预后主要取决于心脏合并症的转归。

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