治疗
1.阿司匹林30~50mg/(kg·d),分2~3次服用,热退后3天逐渐减量,约2周左右减至3~5mg/(kg·d),维持6~8周;如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。
2.静脉注射丙种球蛋白(WIG)剂量l~2g/kg于8~12小时静脉缓慢输入,宜于发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林,剂量和疗程同上。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行预防接种。
3.肾上腺皮质激素因可促进血栓形成,易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复,故不宜单独应用;但有显著的抗炎作用,可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。用于丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。剂量2mg/(kg.d),用药2~4周。
4.抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁),3~5mg/(kg·d)。
5.对症治疗根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。应用抗生素(如头孢菌素)治疗合并感染。
6.心脏手术严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。
预后与随访
川崎病为自限性疾病,多数预后良好;1%~2%的患儿可见复发。未经有效治疗的患儿,并发冠状动脉损害者可达15%~25%;病死率约0.5%,死因为心肌梗死或猝死。
无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1~2年进行一次全面检查(包括体检、ECG和超声心动图等);有冠状动脉瘤者更应长期密切随访,每6~12个月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失,但常遗留管壁增厚和弹力纤维减弱等功能异常。
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