2013年临床医师儿科：黏膜皮肤淋巴结综合征的治疗

　　治疗

　　1.阿司匹林30～50mg/(kg·d)，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周;如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

　　2.静脉注射丙种球蛋白(WIG)剂量l～2g/kg于8～12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行预防接种。

　　3.肾上腺皮质激素因可促进血栓形成，易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，故不宜单独应用;但有显著的抗炎作用，可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。用于丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。剂量2mg/(kg.d)，用药2～4周。

　　4.抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)，3～5mg/(kg·d)。

　　5.对症治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。应用抗生素(如头孢菌素)治疗合并感染。

　　6.心脏手术严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。

　　预后与随访

　　川崎病为自限性疾病，多数预后良好;1%～2%的患儿可见复发。未经有效治疗的患儿，并发冠状动脉损害者可达15%～25%;病死率约0.5%，死因为心肌梗死或猝死。

　　无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1～2年进行一次全面检查(包括体检、ECG和超声心动图等);有冠状动脉瘤者更应长期密切随访，每6～12个月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹力纤维减弱等功能异常。