文章责编:linsen_1989
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新生儿狼疮综合征
新生儿狼疮综合征是由于患有系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征或其他结缔组织病的母亲的自身抗体(抗SSA和/或抗SSB)经过胎盘进入胎儿引起发病,无SLE临床表现的母亲血中可检测到自身抗体的存在。婴幼儿亦出现多系统受累的表现,出生后几天头、面、手足、掌可见环形红斑,心脏受累可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎,心肌炎可累及传导系统出现完全性房室传导阻滞致心动过缓,血液系统受累出现中性粒细胞减少、血小板减少性紫癜,消化道出血、肝脾肿大,常有肝酶升高。
幼年类风湿关节炎
幼年类风湿关节炎是美国惯用的名称,幼年型慢性关节炎是英国习用的名称,是小儿时期一种以滑膜炎为特征的慢性关节炎,并伴有多系统损害的全身结缔组织病。关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结等多系统受累。可发生于儿童时期的任何年龄。病因至今不明。
幼年皮肌炎
皮肌炎为一种全身结缔组织病,以皮肤损害及炎症性肌病为特征,伴有肌肉损害的称为多肌炎。发病年龄为5-7岁,女性患儿多见。皮肤病变为眶周出现的淡紫色或暗紫红色水肿性斑疹具有特征性。幼年患者皮下及肌肉中钙质沉着较多见。肌肉病变表现为出现肌无力、肌肉疼痛,以近端对称性肌无力为特点,儿童病程进展逐渐出现肌肉萎缩导致关节屈曲挛,最终导致关节畸形。全身多系统可受累,可出现肺部病变如肺间质纤维化、胸膜炎等,心脏及肾脏也可受累,消化道症状较为突出,为血管病变引起的黏膜溃疡,最终导致出血、穿孔在死亡原因中占首位。小儿中合并恶性肿瘤的极其少见。
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