文章责编:linsen_1989
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原因
不明。来源于未分化的交感神经节细胞。是小儿最常见的恶性实体瘤。神经母细胞瘤占成神经细胞类肿瘤的92%~95%。但成神经细胞瘤是所有恶性肿瘤中最具自然消退倾向的肿瘤。这种来源于交感神经链的恶性肿瘤,发生于脊柱两侧。60%在肾上腺部位,20%在后纵隔,余在颈部和盆腔。早期即可出现血行转移,多见于肝脏、骨髓、骨骼等。
病理
成神经细胞瘤由成神经细胞及其衍变的细胞构成。以细胞分化程度分为未分化、分化差和分化的成神经细胞。根据成神经细胞、神经节细胞及神经纤维的成分多少分为成神经细胞瘤、节性成神经细胞瘤及怠性的神经节细胞瘤。
神经母细胞瘤为实性暗红色结节样包块,有假包膜,呈浸润性生长。常包绕下腔静脉、腹主动脉及分支和肾脏等重要结构。节性神经母细胞瘤和节性细胞瘤为灰白色,包膜完整,多为膨胀性生长。
神经母细胞瘤的临床表现
临床症状不典型,60%~80%的病人就诊时已有远处转移,故常以发热、消瘦、贫血和腿痛等主诉就诊。腹部可及无痛性大结节样肿物,质地较硬,不活动,常过中线。颈部和后上纵隔肿物可伴Horner综合征;盆腔肿物可引起尿潴留、便秘;肿瘤经椎孔侵入椎管,压迫脊髓,引起下肢肌力下降,肌肉萎缩和尿便功能障碍甚至瘫痪。颅骨和眼眶转移可见局部出现膨隆和眼球突出,骨髓转移引起贫血及眼眶淤斑,称为熊猫眼。
肝脏转移可有肝大;皮肤转移表现为皮下结节;骨盆骨转移常诉腿疼。肿瘤分泌肠肽类物质可引起顽固性腹泻。
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