2013临床医师考试妇科学：神经母细胞瘤的临床表现

　　原因

　　不明。来源于未分化的交感神经节细胞。是小儿最常见的恶性实体瘤。神经母细胞瘤占成神经细胞类肿瘤的92%～95%。但成神经细胞瘤是所有恶性肿瘤中最具自然消退倾向的肿瘤。这种来源于交感神经链的恶性肿瘤，发生于脊柱两侧。60%在肾上腺部位，20%在后纵隔，余在颈部和盆腔。早期即可出现血行转移，多见于肝脏、骨髓、骨骼等。

　　病理

　　成神经细胞瘤由成神经细胞及其衍变的细胞构成。以细胞分化程度分为未分化、分化差和分化的成神经细胞。根据成神经细胞、神经节细胞及神经纤维的成分多少分为成神经细胞瘤、节性成神经细胞瘤及怠性的神经节细胞瘤。

　　神经母细胞瘤为实性暗红色结节样包块，有假包膜，呈浸润性生长。常包绕下腔静脉、腹主动脉及分支和肾脏等重要结构。节性神经母细胞瘤和节性细胞瘤为灰白色，包膜完整，多为膨胀性生长。

　　神经母细胞瘤的临床表现

　　临床症状不典型，60%～80%的病人就诊时已有远处转移，故常以发热、消瘦、贫血和腿痛等主诉就诊。腹部可及无痛性大结节样肿物，质地较硬，不活动，常过中线。颈部和后上纵隔肿物可伴Horner综合征;盆腔肿物可引起尿潴留、便秘;肿瘤经椎孔侵入椎管，压迫脊髓，引起下肢肌力下降，肌肉萎缩和尿便功能障碍甚至瘫痪。颅骨和眼眶转移可见局部出现膨隆和眼球突出，骨髓转移引起贫血及眼眶淤斑，称为熊猫眼。

　　肝脏转移可有肝大;皮肤转移表现为皮下结节;骨盆骨转移常诉腿疼。肿瘤分泌肠肽类物质可引起顽固性腹泻。