2013临床执业医师考试内科学考点：再生障碍性贫血

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　　再生障碍性贫血

　　一、临床表现：

　　1.重型：

　　起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，呼吸道感染最常见，严重发生败血症。

　　2.慢性：

　　贫血为首发和主要表现，出血较轻，感染以呼吸道多见。

　　二 实验室：

　　1.血象：全血细胞减少，网织红细胞明显降低。

　　2.骨髓象：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。

　　三 诊断和鉴别诊断：

　　1.诊断：

　　严重贫血、伴有出血、感染和发热，脾不大，血象为全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其他全血细胞减少的疾病。

　　重型再障的血象诊断标准：

　　网织红细胞绝对值<15×109/L

　　中性粒细胞<0.5×109/L

　　血小板<20×109/L

　　2.鉴别诊断：

　　PNH， MDS， 恶性组织细胞病等

　　四 治疗：

　　1.支持及对症治疗。

　　2.雄激素：疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应调整。

　　3.免疫抑制剂。

　　4.造血生长因子。

　　5.骨髓移植：年龄不超过40岁。

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