2014临床执业医师外科学辅导：齿状突发育畸形

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　　病因学

　　齿状突发育畸形的病因尚不十分清楚。齿状突起源于胚胎期第一颈椎椎体的间充质，在齿状突的发育过程中原有两个骨化中心，在胚胎发育第五个月时出现，不久后便融合为一个骨化中心，此骨化中心的骺板位于齿状突和枢椎椎体之间。在正常情况下，此骺板至5岁左右完全愈合，齿状突与枢椎融为一体。

　　在上述发育过程中，由于某种先天性因素的影响，可引起齿状突不发育造成齿状突缺如或齿状突发育不良;也可由于齿状突与枢椎椎体之间横面上的间叶组织持续存在不发生软骨化及骨化，从而引起齿状突畸形。此外，后天性外伤或感染可影响齿状突尖端的血供引起齿状突发育不良。

　　临床症状

　　齿状突畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离(齿突骨)和齿状突缺如三种，其中齿状突缺如较少见。有时易将齿骨与齿突骨折不连混淆。区别在于齿突骨发育较小而光滑，位于寰枢关节间隙的上方;齿突骨折不连有骨折线，发育正常，多数在寰枢关节水平。

　　齿状突畸形Greenberg分类

　　Ⅰ型：游离齿状突骨，齿状突与枢椎不融合。

　　Ⅱ型：齿状突腰部缺如，齿状突尖端游离小骨，与基底部分离。

　　Ⅲ型：齿状突基底部不发育，仅残存齿状突尖部。

　　Ⅳ型：齿状突尖部缺如。

　　Ⅴ型：整个齿状突缺如。

　　贾连顺教授在近年研究中发现另一种类型的发育障碍，即齿状突短而粗，形如一个完整的齿状突，较正常则明显短小，基底较宽，可称之为“短齿型畸形”。

　　各型齿状突畸形的临床表现大致相同。早期因活动量小，可能无寰枢椎不稳定和神经压迫症状，但存在潜在不稳，头被动活动范围明显增加，寰枢活动增加，X线片显示寰椎轻度向前移位。有些病例可终生存在畸形而不发病。多数病例随着年龄的增长，颈椎活动增加或轻微外伤引起寰枢关节脱位或半脱位，出现脊髓受压的临床症状。主要表现为头颈部疼痛、项肌无力不能支撑头部、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍，之后发展为部分或完全性四肢痉挛性瘫痪，甚至突然死亡。有的患者出现椎动脉供血不足的临床表现;少数患者出现呼吸困难、大小便功能障碍。体征主要有颈椎活动受限、枢椎棘突隆起并有压痛、棘突旁肌肉压痛、枕颈曲线平直;可出现四肢肌张力增高、腱反射活跃或亢进、病理反射如Hoffmann征和Babinski征阳性、髌阵挛和踝阵挛可引出。病情严重者，可出现高位颈脊髓压迫症状，表现为呼吸困难或呼吸麻痹。齿状突畸形多见于一些骨结构不良患者中，如：粘多糖病、脊椎骨骺性结构不良性侏儒等，还可同时合并颅底扁平或凹陷等其他枕颈部畸形。

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