2014临床执业医师病理学精选考点：风湿病

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　　风湿病

　　风湿病(rheumatism)是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的的变态反应性疾病。

　　病变主要累及全身结缔组织，呈急性或慢性结缔组织炎症，胶原纤维发生纤维素样变性。

　　本病为结缔组织病(connective tissue disease)即胶原病的一种。

　　心脏、关节和血管最常被累及，以心脏病变最为严重。

　　急性期称为风湿热(rheumatic fever)，临床上，除有心脏和关节症状外，常伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈症等症状和体征;血液检查，抗链球菌溶血素O抗体滴度增高，血沉加快等。

　　本病可发生于任何年龄，但多始发于5～14岁儿童，发病高峰为6～9岁。常反复发作，急性期过后，可造成轻重不等的心瓣膜器质性病变。

　　一、基本病理变化

　　(一)变质渗出期

　　结缔组织纤维发生粘液变性，胶原纤维肿胀及纤维素样变性。病灶中有浆液和炎症细胞浸润。此期持续1月左右。

　　(二)增生期或肉芽肿期

　　形成特征性的风湿性肉芽肿，也称Aschoff小体。

　　风湿性肉芽肿体积较小，中央为纤维素性坏死灶，

　　周围为风湿细胞或Aschoff细胞(体积大、胞浆丰富、嗜碱性，核大、圆形或卵圆形、核膜清晰，染色质集中于中央，横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状)和多核的Aschoff巨细胞，并有少量淋巴细胞和个别嗜中性粒细胞浸润。此期持续2～3个月。

　　(三)纤维化期或愈合期

　　出现纤维细胞，产生胶原纤维，Aschoff小体变为梭形小瘢痕。此期持续2～3个月。

　　2001-1-53.风湿病中最具诊断意义的病变是 (答案：D)

　　A.心肌局灶性变性、坏死　　B.心内膜纤维组织增生　　C.胶原纤维的纤维素样变性

　　D.Aschoff小体形成　　E.心外膜纤维素渗出

　　二、心脏的病理变化

　　可表现为风湿性全心炎。

　　(一)风湿性心内膜炎

　　以心房内膜和心瓣膜最常受累，常侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常被累及，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累。三尖瓣和肺动脉瓣一般不被累及。

　　胶原纤维发生纤维素样坏死，严重病例可有Aschoff小体形成。

　　心瓣膜关闭缘可见单行排列的赘生物，直径1～2mm，此为疣状心内膜炎。庞状赘生物机化以及风湿性心内膜炎反复发作，造成心瓣膜增厚、卷曲、缩短、粘连及钙化，可导致风湿性心瓣膜病。

　　(二)风湿性心肌炎

　　主要累及心肌间质结缔组织。心肌小动脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死，继而形成Aschoff小体。后期，小体发生纤维化，形成梭形小瘢痕。表现为典型的风湿性肉芽肿，可导致心功能不全。

　　(三)风湿性心外膜炎

　　主要是心外膜浆液性或纤维素性渗出性病变。大量浆液渗出可形成心外膜积液，如纤维素渗出为主时，由于受心脏不停跳动的牵拉在心外膜表面形成绒毛状称为绒毛心，临床上可听到心包摩擦音。严重者可形成缩窄性心外膜炎(心包炎)。

　　2004-39.风湿性心肌炎病变主要累及(答案：B)

　　A.心肌细胞　　B.心肌间质结缔组织　　C.心肌间质的小血管　　D.心肌间质神经组织

　　E.心肌间质的嗜银纤维

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