维生素D缺乏性手足搐搦症

　　本病是因VitD缺乏致血钙离子降低所致，表现：全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛(三大临床表现)等。

　　(一)病因和发病机制

　　本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起的。引起血清钙离子浓度降低的原因如下：

　　1.甲状旁腺反应迟钝：主要因素。甲状旁腺的作用-----调节钙磷代谢(升钙降磷)。

　　2.PH值：PH值高----钙离子降低。酸中毒时，血钙虽低，但离子钙不低，但酸中毒补纠正后，离子钙就会降低，引起抽搐。

　　(二)临床表现

　　1、典型发作：血清钙<1.75mmol/l时出现无热惊厥、喉痉挛和手足搐搦

　　1)惊厥：●无热惊厥(最典型表现)

　　2)手足搐搦：多见于6个月以上的婴幼儿

　　3)喉痉挛：严重时可发生窒息，甚至死亡。

　　2、隐匿型发作：血清钙在1.75mmol/l~1.88mmol/l

　　1)面神经征(Chvostek sigh)

　　2)腓反射

　　3)●陶瑟征(Trousseau征)：低钙引起

　　●记忆：陶菲克的弟弟陶菲面得了手足搐溺症

　　(三)诊断和鉴别诊断

　　临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征;血清钙低于1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/d1)

　　(四)治疗

　　应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂，惊厥反复发作的每日可重复使用钙剂2-3次，直至惊厥停止。

蛋白质-热能营养不良

　　临床上分：以能量供应不足为主的消瘦型，以蛋白质供应不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦-水肿型。

　　(一)病因：1.喂养或饮食不当

　　2.疾病诱发：最常见的是消化系统疾病或畸形

　　(二)临床表现

　　1.临床表现：体重不增(最早出现，最典型)，继之体重下降→皮下脂肪逐渐减少或消失。

　　皮下脂肪减少：最先：腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后：面颊部。

　　腹部皮下脂肪层厚度-----判断营养不良程度的重要指标之一。

　　2.分度：

　　(三)并发症

　　1.营养性缺铁性贫血：最多见的并发症。

　　2.各种维生素缺乏：最容易缺乏维生素A——毕脱斑

　　3.感染：因为非特异性及特异性免疫功能均低下

　　4.自发性低血糖：常发生于清晨：突然出然面色苍白→昏迷→呼吸麻痹死亡

　　(四)治疗

　　调整饮食及补充营养物质

　　1.轻度营养不良：热量从80-100kcal/(kg·d)开始

　　2.中度营养不良：热量从60-80kcal/(kg·d)开始

　　3.重度营养不良：热量从40-60kcal/(kg·d)开始

　　注意：越严重补得越少，越慢。

　　促进消化：各种消化酶以助消化，维生素和微量元素，可肌注苯丙酸诺龙

　　【历年考题点津】

　　1.小儿每日需热量与营养素较成人相对高，主要是由于小儿

　　A.基础代谢所需较高

　　B.生长发育所需较高

　　C.活动量大所需较高

　　D.食物特殊动力作用所需较高

　　E.消化吸收功能差，丢失较多

　　答案：B

　　试题点评：生长所需能量为小儿所特需。

　　2.关于母乳营养素的特点，下列哪项是错误的

　　A.蛋白质生物价值高，且酪蛋白含量较少

　　B.不饱和脂肪酸较多

　　C.乳糖含量高，且以乙型乳糖为主

　　D.维生素K含量较低

　　E.含矿物质锌、铜、碘较低

　　答案：E

　　3.维生素D缺乏性佝偻病最可靠的早期诊断指标是

　　A.日光照射不足及维生素D摄入不足的病史

　　B.烦躁不安、夜惊、多汗等神经精神症状

　　C.血钙、磷、碱性磷酸酶水平异常

　　D.长骨X线检查异常及骨骼畸形

　　E.血25-(OH)-VD3与1，25-(OH)2-V

　　D.水平下降

　　答案：E

　　4.营养不良患儿应用苯丙酸诺龙的主要作用是

　　A.促进消化功能

　　B.促进食欲

　　C.促进糖原合成

　　D.促进蛋白质合成

　　E.增强机体免疫功能

　　答案：D

　　5.对1～2个月婴儿以下哪项不宜作为辅食

　　A.鲜果汁

　　B.青菜汁

　　C.米汤

　　D.代乳粉

　　E.蛋黄

　　答案：E

　　6. 4个月女婴。冬季出生，足月顺产，单纯牛奶喂养，未添加辅食。近半个月来较烦躁，夜哭闹不安，多汗。体检：体重6kg，有颅骨软化。最可能的诊断是

　　A.营养不良

　　B.亚临床维生素A缺乏症

　　C.维生素D缺乏性佝偻病

　　D.婴儿肠痉挛

　　E.以上都不是

　　答案：C

　　试题点评：冬季出生，日照不足，未及时添加辅食，说明存在维生素D不足。4个月，烦躁，夜间哭闹不安，多汗是佝偻病初期特点。

　　7.女婴，10个月。体重10kg，头围45cm，方颅，前自1.5cm，平坦，今晨突然抽搐一次，持续1～2分钟缓解。当时测体温38.5℃，抽搐后即人睡。醒后活动如常。查血钙1.75mmol/L(7mg/dl)，血磷 45mmol/L(4.5mg/dl)。最可能的惊厥原因是

　　A.脑积水，脑发育不良

　　B.低血糖症发作

　　C.癫痫

　　D.低钙惊厥

　　E.高热惊厥

　　答案：D

　　试题点评：患儿有佝偻病体征，并且血钙明显降低，故应考虑为低钙惊厥。10个月在高热惊厥发生年龄段，但发作前均有发热，发作多在发热初起体温上升时。

　　(8～11题共用题干)

　　8个月男孩，生后一直牛奶喂养，未添加辅食。近一周来患儿每天腹泻5～6次，质稀，伴吵闹不安，睡眠差，出汗多。尚不能扶站，未出牙。考虑为维生素D缺乏性佝偻病。

　　8.体检时最可能存在的体征是

　　A.鸡胸

　　B.肌张力正常

　　C.颅骨软化

　　D.方颅及前囟增大

　　E."O"形腿

　　答案：D

　　试题点评：佝偻病骨骼改变：胸廓改变见于1岁左右小儿;颅骨软化见于3～6个月小儿;方颅见于 8～9个月小儿;下肢畸形见于1岁左右站立行走的小儿。

　　9.若化验检查示血钙2mmol/L(8mg/dl)，钙磷乘积为25，X线长骨检查示骨骺软骨明显增宽，干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状及杯口样改变，则应属维生素D缺乏性佝偻病的

　　A.初期

　　B.激期

　　C.恢复期

　　D.后遗症期

　　E.以上都不是

　　答案：B

　　试题点评：血钙2mmol/L稍低于正常，钙磷乘积低于30，是佝偻病激期血生化特点;X线检查干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状、杯口样改变，骺软骨明显增宽，是佝偻病激期X线片特点。

　　10.若该患儿在住院过程中突然抽搐一次，表现为四肢抽动，肌张力增高，双眼上翻凝视，口吐白沫，持续1分钟后自行缓解。随后神志清楚，精神正常，但体温(肛温)为38℃。为明确抽搐原因，应首选查

　　A.血常规

　　B.血糖

　　C.血钙、磷及镁

　　D.脑脊液常规

　　E.头颅CT或MRI检查

　　答案：C

　　试题点评：有佝偻病体征，惊厥缓解后无神经系统体征，无高热。应考虑为低钙惊厥。经维生素D治疗的佝偻病，使钙沉积于骨骼，而肠道吸收钙相对不足，可发生低血钙惊厥。

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