神经-肌肉接头与肌肉疾病

　　第一节 重症肌无力

　　【考纲要求】

　　1.概念。

　　2.临床表现与分型。

　　3.诊断及鉴别诊断。

　　4.治疗原则。

　　【考点纵览】

　　1.重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，不累及平滑肌，通常在活动后加重，休息后减轻。

　　2.治疗原则：提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性，主要是胆碱酯酶抑制剂新斯的明。

　　【历年考题点津】

　　对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是

　　A.疲劳试验

　　B.腾喜龙试验

　　C.新斯的明试验

　　D.神经重复频率刺激检查

　　E.脑脊液检查

　　答案：E

　　第二节周期性麻痹

　　【考纲要求】

　　1.临床表现。

　　2.诊断要点。

　　3.治疗原则。

　　【考点纵览】

　　1.周期性麻痹是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。按血清钾含量的水平分为：低钾型、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪。

　　2.治疗主要是补钾。

　　【历年考题点津】

　　1.低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是

　　A.多见于中老年患者

　　B.颅神经受损

　　C.对称性弛缓性瘫痪

　　D.腱反射亢进

　　E.病理反射阳性

　　答案：C

　　2.男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况

　　A.慢性甲亢性肌病

　　B.周期性瘫痪

　　C.周围神经炎

　　D.重症肌无力

　　E.癔症

　　答案：B

　　试题点评：患者有甲亢病史，出现双下肢不能动，双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩，血钾降低，为低钾型周期性麻痹。甲亢性肌病一般血钾正常。

　　(3～5题共用题干)

　　男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/ 80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。

　　3.导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是

　　A.脑栓塞

　　B.运动神经元病

　　C.重症肌无力

　　D.呼吸性碱中毒

　　E.血钾异常

　　答案：E

　　4.为明确诊断，应首先进行的检查项目是

　　A.头颅CT、血糖测定

　　B.肌电图及血电解质测定

　　C.胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测a定

　　D.血气分析及血电解质测定A

　　E.血电解质测定及甲状腺功能测定

　　答案：E

　　5.此病人的急诊处理应

　　A.螺内酯(安体舒通)治疗

　　B.纠正电解质紊乱

　　C.静脉滴注氯化钾及胰岛素

　　D.吡啶斯的明和皮质激素治疗

　　E.脱水降颅压治疗

　　答案：B

　　试题点评：患者有消瘦、乏力、怕热、手颤等甲亢症状，查体甲状腺轻度增大，提示患者可能是一甲亢患者;夜间突然出现双下肢软瘫，神志清，血压 140/80mmHg，心率108次/分，律齐，最大可能是甲亢伴随的低钾型周期性麻痹。

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