(三)主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)

　　1.病因

　　(1)风心病，主瓣狭窄多伴关闭不全和二尖瓣损害。

　　(2)先天性畸形

　　①先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄

　　②先天性主动脉瓣狭窄

　　(3)退行性老年钙化性主动脉瓣的狭窄，常伴二尖瓣钙化。

　　(4)其他少见原因大的赘生物阻塞瓣口。如真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮;类风湿关节炎伴瓣叶结节样增厚等。

　　2.病理生理瓣口成人主A瓣口≥3.0cm2，若≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著，失代偿时，导致左心衰竭。

　　3.临床表现

　　(1)症状：呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征，但出现较晚。

　　①呼吸困难劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状见于90%有症状患者，进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。

　　②心绞痛常由运动诱发，休息后缓解。部分患者伴冠心病。

　　③晕厥或接近晕厥多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。(原因有哪些?考生要理解)。

　　(2)体征

　　①心音第一心音正常。由于左室射血时间延长第二心音常为单一性，严重狭窄者呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音，并可能扪及。

　　②收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增一递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤。老年人钙化性主A瓣狭窄者、杂音心底粗糙，心尖区最响。

　　③其他动脉脉搏上升缓慢、细小而持续。在晚期，收缩压和脉压均下降。

　　4.诊断有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。确诊有赖超声心动图。

　　5.并发症

　　①心律失常10%的本病患者可发生心房颤动，致左心房压升高和心排血量明显减少，临床上迅速恶化，可致严重低血压、晕厥或肺水肿。还可发生房室阻滞和室性心律失常，可引起晕厥和猝死。

　　②心脏性猝死，少见。

　　③感染性心内膜炎，少见，年轻人危险性比老年人大。

　　④体循环栓塞，少见。

　　⑤心衰发生左心衰竭后，自然病程缩短，终末期的右心衰少见。

　　⑥胃肠道出血多见于老年患者，出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血停止。

　　6.治疗

　　(1)内科治疗治疗措施包括：①预防感染性心内膜炎;②无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次，应包括超声心动图定量测定。中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每6～12个月复查一次。③如有频发房性期前收缩，应予抗心律失常药物，预防心房颤动。一旦出现，应及时转复为窦性心律。④心绞痛可试用硝酸酯类药物。⑤心力衰竭者应限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物和小心应用利尿剂。⑥扩张小动脉血管扩张剂慎用，以防血压过低。

　　(2)外科治疗人工瓣膜的置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄瓣口面积<0.75cm2或均压差>6.7kPa伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征。

　　(3)经皮球囊主动脉瓣成形术

　　适应证包括：①由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者;②严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术治疗，因有心力衰竭而具有极高手术危险者，作为以后人工瓣膜置换的过渡;③严重主动脉狭窄的妊娠妇女;④严重主动脉瓣狭窄，拒绝手术治疗的患者。

　　(四)主动脉瓣关闭不全(aortic incompe tence)

　　1.病因由于主动脉瓣和(或)主动脉根部疾病所致。

　　(1)慢性

　　①主动脉瓣疾病

　　A. 风心病，约占2〖〗3，多伴二尖瓣病变。

　　D.感染性心内膜炎，为单纯性主动脉瓣关闭不全常见病因。

　　C.先天性畸形，如二叶主动脉瓣，室间隔缺损伴一瓣叶脱重，先天性主动脉瓣穿孔等。

　　D.主动脉瓣粘液样变性，致瓣叶舒张期垂入左室。

　　E.强直性脊柱炎，瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。

　　②主动脉根部扩张

　　A.梅毒性主动脉炎，可致主动脉根部扩张。

　　B.马凡综合征，是一种遗传性结缔组织病，累及骨、关节、心脏和血管。

　　C.强直性脊柱炎，升主动脉弥漫性扩张。

　　D.特发性升主动脉扩张

　　E.严重高血压和(或)动脉粥样硬化。

　　(2)急性

　　①感染性心内膜炎。

　　②创伤，穿透性伤或钝性胸部创伤致升主动脉根部，瓣叶支持结构和瓣叶破损，瓣叶急性脱垂。

　　③主动脉夹层分离

　　④人工瓣膜破裂。

　　2.病理生理

　　(1)急性舒张期血流从主动脉反流入左心室，左室同时接纳左房前向充盈血流，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。

　　(2)慢性

　　①由于代偿机制，左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，左心衰竭发生。

　　②左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能恶化。

　　3.临床表现

　　(1)症状

　　①急性轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。

　　②慢性可多年无症状。最先的主诉为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期始出现左心衰竭表现。心肌缺血所致心绞痛少见，常有体位性头昏。

　　(2)体征

　　①慢性

　　A.血管收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。

　　周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征(De Musset征，名词解释)、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉或陷落脉、股动脉枪击音(Traube征)、听诊器轻压股动脉闻及双期杂音(Duroziez征)和毛细血管搏动征等，主动脉根部扩大，胸骨旁左第2，3肋间扪及收缩期搏动。

　　B.心尖搏动向左下移位，常弥散而有力。

　　C.心音第一心音减弱由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起，第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如;但梅毒性主动脉炎时常亢进呈击鼓音。第二心音多为单一音。心底部可闻及收缩期喷射音，心尖区常有第三心音。

　　D.心脏杂音为与第二心音同时开始的高调哈气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾和深呼气时易听到。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2/6～4/6级，可伴有震颤，重度反流在心尖区可闻及舒张中晚期隆隆杂音，(Austin Flint杂音，重要名词解释)。

　　②急性收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低，脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。第一心音减低或消失。第二心音肺动脉瓣成分增强。第三心音常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低，如出现Austin Flint杂音，舒张晚期成分消失。

　　4.诊断有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断。超声心动图可助确诊。

　　5.并发症①感染性心内膜炎较常见;②室性心律失常常见;③心脏性猝死少见;④心衰在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。

　　6.治疗

　　(1)急性外科治疗(人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术)为根本措施。内科治疗一般为术前准备过渡措施应尽量在球囊飘浮导管床旁血流力学监测下进行。

　　(2)慢性

　　①内科治疗A.预防感染性心内膜炎，预防风湿热。B.梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗;C.舒张压>90mmHg者应用降压药;D.无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动，并每1～2年随访一次，应包括超声心动图检查。在有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，亦可使用洋地黄类药物和钙通道阻滞剂硝苯吡啶扩张动脉。E.心力衰竭时应用血管扩张药(尤其是血管紧张素转换酶抑制剂)、利尿剂和洋地黄类药物;F.心绞痛可试用硝酸酯类药物，G.积极纠正心房颤动和缓慢性心律失常;H.如有感染应及早积极应用敏感抗菌素。

　　②外科治疗人工瓣膜置换术为主要治疗方法

　　手术指征：A.有症状和左心室功能不全者;B.无症状伴左心室功能不全者，经系列无创检查显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术;如左心室功能测定为临界值或不恒定的异常，应密切随访;C.有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗，如无改善，不宜拖延手术时间。手术的禁忌证为LVEF<0.15～0.20，LVEDD>80mm或LVEDVI>300ml/m2。

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