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§8 原发性心肌病

　　(一)扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy)

　　扩张型心肌病主要特征心肌收缩期泵功能障碍，一侧或双侧心腔扩大，产生充血性心力衰竭。又称充血型心肌病。本病常伴有心律失常。

　　(1)病因特发性、家族遗传性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。

　　(2)病理以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张;室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在，男性发病率高于女性。

　　(3)临床表现①症状起病缓慢，有气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。部分患者可发生栓塞或猝死。②体征：主要体征为心脏扩大，75%的病例可听到第三或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。

　　(4)诊断与鉴别诊断本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病。

　　(5)治疗和预后治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂，但洋地黄应慎用，以免中毒。

　　在洋地黄、利尿剂治疗的同时，选用β受休阻滞剂，钙通道阻滞剂，血管扩张剂及血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。对一些重症晚期患者，在强心、利尿、血管扩张剂和ACE抑制剂等用药基础上，植入DDD型起搏器。应防治病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒、营养障碍等使病情恶化的因素。心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已逐被公认。

　　(二)肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)

　　肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。

　　(1)病因常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。

　　(2)病理肥厚型心肌病的特征为不均等的心室间隔增厚ASH。亦有心肌均匀肥厚/心尖部肥厚的类型。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左心室间隔部的心肌细胞尤其如此。

　　(3)临床表现①症状:部分患者可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。②体征：体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音;流出道梗阻者，胸骨左缘34肋间有较粗糙的喷射性收缩期杂音，多为机能性杂音，心尖部也常可听到收缩期杂音。

　　(4)诊断和鉴别诊断对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更有助于诊断。

　　与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。通过超声，心血管造影，心肌活检等方法。

　　(5)治疗治疗的原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。主张应用β受体阻滞剂如普萘洛尔及钙通道阻滞剂硝苯吡啶治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。

　　肥厚型心肌病的扩张型心肌病用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。

　　对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。本病进展缓慢，应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，以便早期发现家族中的其他HCM患者。

　　(三)限制型心肌病(restrictive cardiomyo pathy)

　　限制型心肌病主要特征是心室的舒张充盈受阻。以心脏间质纤维化增生(EMF)为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。以发热，全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为明显，本病和成纤维性壁性心内膜炎伴有嗜酸性细胞增多症有关。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。又称缩窄性心内膜炎。

　　心电图呈窦性心动过速，心房肥大，T波低平或倒置。

　　本病预后较差，只能对症治疗。心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心衰，栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜效果较好，肝硬化出现前可作心脏移植。

　　(四)致心律失常型右室心肌病

　　1. 病理特征：

　　致心律失常型右室心肌病其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。

　　2.病因有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。

　　3.临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。

　　4.治疗应控制室性心律失常。高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。

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