第 十二 单元　循环系统疾病

　　胎儿血循环及出生后的改变(一)胎儿正常血液循环特点：胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环;胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之。(二)生后血液循环的改变：卵圆孔生后5～7个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月内，95%在生后1年内，若1岁后仍未闭，即认为畸形存在。(一)心脏：胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，(约新生儿时的2倍)，15岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。(二)血管：小儿动脉相对比成人粗。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。(三)心率：新生儿每分钟120～140次，1岁以内每分钟110～130次，2～3岁每分钟100～120次，4～7岁每分钟80～100次，8～14岁每分钟70～90次。(四)血压：动脉血压：推算公式;收缩压=(年龄×2)+80mmHg，舒张压=收缩压的2/3。静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。

　　先天性心脏病概论：一、分类：一)左向右分流型(潜在青紫型)：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。二)右向左分流型(青紫型)：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。三)无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等。左向右分流型特点：1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。3.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。

　　房间隔缺损：一、血流动力学：根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔(称原发孔)和第二孔(称继发孔)未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫(即艾森曼格综合征)。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大。二、临床表现和并发症：房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。体检于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。三、诊断：2.X线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。3.心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞。4.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。5.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。

　　室间隔缺损：先天性心脏病最常见的类型。干下型缺损很少自然闭合。病因：由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。分3组：1)小型缺损：缺损小于0.5cm，即所谓的Roger病。2)中型缺损：缺损内径在0.5～1.5cm，导致左心房、左心室增大。3)大型缺损：缺损大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环量减少;产生动力型肺动脉高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左心室时，导致双向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格综合征)。二、临床表现和并发症：小型缺损仅发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。 大型缺损出现体循环供血不足的表现，吃奶费劲常要间歇等，反复肺炎甚至心力衰竭。体检：胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。三、诊断：2.X线检查：肺血多，左心室大;可有肺门“舞蹈”。3.心电图：小型缺损轻度左心室大;缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。4.超声心动图。5.心导管检查。四、治疗原则：1.内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。2.外科治疗：①缺损小者，不一定需手术治疗。②中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。 ③大型缺损：缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。

　　动脉导管未闭：主动脉血流分流入压力较低的肺动脉，增加肺循环血量。肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。二、临床表现和并发症：体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。可出现周围血管征，如毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音等。三、诊断：2.X线检查：主动脉弓增大。四、治疗原则：1.内科治疗;新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗。2.外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。

　　法洛四联症：是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病， 1.肺动脉狭窄;2.室间隔缺损;3.主动脉骑跨;4.右心室肥大。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流)，因而出现青紫。二、临床表现和并发症1.青紫。2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。3.阵发性的呼吸困难或晕厥：(系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致)。4.杵状指(趾);活动耐力下降。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二音减弱(亢进提示肺动脉高压)。并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及感染性心内膜炎。三、诊断：2.X线检查：肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。3.心电图：电轴右偏，右心室肥大。4.超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄(流出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。5.心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。6.心血管造影：对手术矫治有很大的帮助。四、治疗原则：1.内科治疗：①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔(心得安)静脉注射。必要时皮下注射吗啡。吸氧，用5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防;②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿;治疗感染性心内膜炎等。2.外科治疗：宜在2～3岁以上手术。

　　左向右分流的先心：左侧压力高，右侧压力低，左向右导致肺循环血量增加，引起肺动脉压力升高，右心肥大，右心衰。肺小动脉接受大量血流先发生反应性痉挛，时间长了产生管壁增厚和纤维化，使得肺动脉压力持续上升，最终肺动脉压力超过主动脉压力出现右向左分流出现紫绀叫艾森，最终肺动脉高压和右心衰死亡。

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