第 十三 单元　泌尿系统疾病

　　小儿泌尿系统生理特点：(一)生理特点：1.排泄如尿素、有机酸等;2.调节机体水电酸碱平衡;3.肾内分泌功能，促红细胞生成素、利钠激素，1，25～(OH)2D3等。直到1～1.5岁才能达到成人水平。(1)肾小球滤过功能：新生儿肾小球滤过率仅为20ml/(min·1.73m2)，生后1周为成人的1/4，3～6月为成人的1/2，6～12月为成人的3/4，2岁达成人水平。故不能有效地排出过多的水分和溶质。(2)肾小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖肾阈减低，易发生糖尿。近端肾小管吸收钠能力不足，可致低钠血症。新生儿排钠能力较差，过多输入钠离子可致钠、水潴留。生后10天内，血钾水平高，排钾能力有限，应避免钾离子的输入。(3)浓缩和稀释功能：新生儿及婴幼儿尿浓缩功能降低。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人。(4)酸碱平衡功能：新生儿生后为轻度酸中毒状态，肾小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸盐排泄少，故易发生酸中毒。(5)肾脏的内分泌功能：新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率较低。(二)小儿排尿及尿液特点：最迟可延迟至生后36小时左右。3岁时小儿已能通过控制膀胱逼尿肌收缩来控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收缩，称为不稳定膀胱。婴幼儿排尿次数较多，每日10～20次左右，学龄前和学龄儿童，每日排尿6～7次。新生儿尿量每小时<1.0ml/kg为少尿，每小时<0.5ml/kg为无尿。儿童一昼夜尿量<400ml，学龄前儿童<300ml，婴幼儿<200ml即为少尿，一昼夜尿量<30～50ml称为无尿。婴幼儿尿pH值为5～7。新生儿尿比重较低为1.006～1.008，儿童尿比重通常为1.010～1.025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超过150mg/d为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检，红细胞<3个/HP，白细胞<5个/HP，管型不出现。12小时尿Addis计数：红细胞<50万，白细胞<100万，管型<5000个为正常。

　　急性肾小球肾炎：是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。绝大多数急性肾炎为A组β溶血性链球菌(致肾炎株)感染所引起。(二)临床表现：本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为1～2周，皮肤感染前驱期稍长，约2～3周。本病起病年龄多发于5～10岁儿童。主要表现：1.典型病例：(1)表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿。(2)血尿：肉眼血尿。(3)高血压，学龄前儿童大于120/80mmHg，学龄儿童大于130/90mmHg。2.严重病例表现为：(1)严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。2)高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。3)急性肾功能不全。3.非典型病例：部分急性肾炎可表现为：(1)肾外症状性肾炎：尿呈轻微改变或尿常规正常。(2)具肾病表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚至表现为肾病综合征。该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体C3下降帮助诊断。4.实验室检查：尿蛋白+～+++;尿镜检可见红细胞;可有透明、颗粒或红细胞管型;血沉快;ASO10～14天开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常。补体C3下降，8周恢复。尿素氮和肌酐可升高。(三)诊断和鉴别诊断：急性肾小球肾炎诊断主要依据：1.前驱感染史。2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型。3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。鉴别：1)慢性肾炎急性发作：严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转，尿比重常低或固定低比重尿。2)急进性肾炎：数周内进行性肾功能不全可帮助鉴别，表现为新月体肾炎可资鉴别。3)急性尿路感染：尿红细胞伴白细胞及脓细胞。4)膜增生性肾炎：血清补体持续下降(大于8周)。5)IgA肾病：主要以反复发作性血尿为主要表现，ASO、C3往往正常。6)继发性肾炎：狼疮性肾炎，乙型肝炎病毒相关肾炎等。(四)治疗：本病为自限性疾病。1.休息：急性期需卧床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水肿减轻，血压正常方可下床轻微活动;血沉正常可以上学;尿沉渣细胞绝对计数正常后，方可恢复体力活动。2.饮食：对水肿高血压者应限盐及水。3.抗感染：可选用青霉素7～10天。4.对症治疗：1)利尿2)降血压用钙拮和血管紧张素转换酶抑制剂合用。5.严重循环充血的治疗：用呋塞米(速尿)注射，表现为肺水肿者可适当加用硝普钠。6.高血压脑病的治疗：可选用硝普钠静滴。伴惊厥者及时止痉，给予安定，苯巴比妥等。

　　肾病综合征(一)临床分型1.小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原发性肾病综合征。临床特点：1)大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d)。2)低蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L。3.高脂血症：胆固醇>5.7mmol/L。4.明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。临床分型：我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型①尿检查红细胞超过10个/高倍视野(指两周三次尿沉渣检查);②反复出现高血压; ③持续性氮质血症，排除血容量不足所致;④血总补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。2.病理分型：原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球，微小病变型最常见。(3)按糖皮质激素疗效分型：①激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗≤8周尿蛋白转阴;②激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者;③激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者;④肾病复发和频复发：复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周。频复发是指肾病病程中复发或反复≥2次，或1年内≥3次。(二)临床表现：单纯性肾病多发生于2～7岁，肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发，水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。(三)并发症1.感染：由于免疫球蛋白从尿中丢失，机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染。2.电解质紊乱：最常见为低钾、低钠及低钙血症。3.血栓形成：肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B超下有些可见单肾增大。肾病综合征并发血栓形成原因很多。4.低血容量休克：因血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿，故本病常有血容量相对不足，加上长期忌盐，如伴有急剧体液丢失(如呕吐、腹泻、大剂量利尿等)即可能出现低血容量休克。5.急性肾功能损伤：部分病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。(四)诊断：凡具备“三高一低”四大特征。(五)治疗：1.一般治疗：(1)休息。(2)饮食：低盐(1～2g/d)饮食，优质蛋白饮食，注意补充高钙食物及VitD制剂及微量元素。(3)利尿剂应用2.激素治疗：(1)泼尼松中、长程疗法：疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。3.细胞毒性药物的使用4.抗凝、溶栓治疗。

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