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第四单元 肾上腺疾病

　　本单元2000～2009年约考过23题。皮质醇增多症l0题，原发性肾上腺皮质功能减退6题，原发性醛固酮增多症6题，嗜铬细胞瘤1题。本单元每年必考，题量2～6题。

　　本单元皮质醇增多症为重点，其中诊断占6题，病因及临床表现各占2题。垂体微腺瘤是皮质醇增多症的最常见原因;向心性肥胖，皮肤紫纹增多是皮质醇增多症的特征性表现;小剂量地塞米松抑制试验是筛选、诊断本症的快速而可靠的试验。以上知识点为考试必考内容，应牢记。

　　一、库欣综合征

　　多种病因引起糖皮质H分泌过多所致病征的总称，又称皮质醇增多症。以ACTH分泌过多引起者最多见(库欣病)

　　**(一)病因

　　1.库欣病：占70%，女：男为8:1。90%为垂体瘤，余为下丘脑功能紊乱引起的ACTH细胞增生。大剂量DF抑制TEST可受抑，因非完全自主性。

　　2.异位ACTH综合征：10%垂体以外的恶性肿瘤分泌ACTH所致。

　　3.肾上腺皮质肿瘤：15～20%，功能自主，不受ACTH控制，也不受外源性糖皮质H抑制，多为腺瘤，少部分为腺癌。

　　4.肾上腺结节样增生：不依赖ACTH

　　*(二)临床表现：

　　1.代谢异常：糖耐量降低，部分患者出现类固醇性糖尿病;向心性肥胖;机体负氮平衡状态，皮肤紫纹、肌肉萎缩、骨质疏松;皮质醇有少量盐皮质激素作用，保钠排钾导致低钾性碱中毒(2003)。

　　2.心血管疾病：高血压常见，由于脂代谢紊乱血液高凝，易发生血栓。

　　3.免疫系统：容易感染，皮肤真菌感染多见、化脓性感染不易局限;炎症反应不明显。

　　4.造血系统：刺激骨髓造血导致红细胞增加，呈多血质面容;白细胞总数和中性粒细胞增加，嗜酸性粒细胞和淋巴细胞减少。

　　5.色素沉着异位：ACTH综合征患者，肿瘤产生促黑素细胞活性的肽类，皮肤色素明显加深，有诊断意义。

　　6.性功能：大量皮质醇可抑制垂体促性腺激素，男性性欲减退，女性由于同时雄激素分泌过多，可发生多囊卵巢综合征、多毛、月经紊乱。若出现明显的男性化表现，警惕肾上腺癌(2007)。

　　***(三)诊断及鉴别诊断

　　1.诊断依据

　　(1)临床表现：有典型症状体征者，从外观即可作出诊断。

　　(2)血皮质醇升高，失去昼夜节律，24小时尿17-OH及游离皮质醇升高，且不能被小剂量DF抑制Test抑制。

　　2.病因诊断：

　　(1)ACTH水平：库欣病为正常高限或略高，失去昼夜节律，可被大剂量DF抑制Test抑制;

　　(2)肾上腺肿瘤和增生：ACTH水平下降且不能被大剂量DF抑制Test抑制;

　　(3)异位ACTH综合征：ACTH水平显著升高，不能被大剂量DF抑制Test抑制。

　　(4)影像学：CT，MRI

　　3.鉴别诊断：单纯性肥胖、2型DM。

　　*(四)治疗

　　主要是手术，必要时辅以放疗及药物。

　　二、原发性醛固酮增多症

　　(一)病因

　　由于肾上腺皮质的肿瘤或增生导致醛固酮分泌过多，引起保钠排钾，体液容量扩张，进而抑制了肾素一血管紧张素系统。

　　**(二)临床表现

　　1.高血压，多为缓慢发展的良性高血压，随着病情进展，血压逐渐升高，舒张压明显。少数可呈恶性急进性高血压，对常用降压药疗效不佳。

　　2.低血钾肌无力和周期性麻痹，劳累和使用利尿药为诱因，补钾可缓解但易复发。心律失常以期前收缩和室上速多见，ECG示QT间期延长、T波增宽(2003)。

　　3.肾小管浓缩功能减弱，夜尿多，继发口渴。

　　4.低血钙，肢端麻木或手足搐搦，低钾时不明显，补钾后明显。

　　**(三)诊断

　　要点：高血压，低血钾，血醛固酮高，肾素、血管紧张素Ⅱ低，皮质醇正常，螺内酯可纠正(2002、2004、2007)。

　　*(四)治疗

　　1.手术治疗：对醛固酮腺瘤效果好，术前低盐饮食+螺内酯准备，缓解低血钾和高血压;原发性。肾上腺增生可肾上腺大部分切除或单侧切除。

　　2.药物治疗：特发性醛固酮增多症可用螺内酯治疗(2007)，由于其对肾素有反应，血管紧张素转化酶抑制药也有作用;对糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症可用激素治疗。

　　三、原发性慢性肾上腺皮质功能减退

　　(一)病因

　　由于多种原因导致双侧肾上腺破坏导致皮质激素(醛固酮和皮质醇)分泌不足(2005)。

　　1.肾上腺结核：首要原因，可导致整个肾上腺被干酪样坏死物破坏。

　　2.特发性肾上腺萎缩：自身免疫反应导致皮质破坏，髓质不受累，常伴有其他自身免疫性疾病。

　　3.先天性肾上腺发育不良

　　4.其他：手术切除、放疗、肾上腺酶系抑制药物长期应用。

　　*(二)临床表现

　　糖皮质激素(皮质醇为主)和盐皮质激素(醛固酮为主)缺乏的表现。

　　1.症状：乏力、淡漠、嗜睡、疲劳、纳差、腹泻、关节痛，男性性功能减退，女性闭经，青少年生长迟缓等。

　　2.体征：血压低、心音低钝、低血糖、皮肤黏膜色素沉着(对ACTH反馈抑制减弱，皮肤暴露部位和摩擦处明显)，女性阴毛、腋毛脱落(2004)。

　　*(三)诊断

　　对于出现乏力、纳差、消瘦、低血压、皮肤黏膜色素沉着者要考虑本病。血浆ACTH明显增高。血皮质醇和醛固酮降低。ACTH兴奋试验皮质醇无明显增加，有确诊价值(2003)。

　　***(四)治疗

　　1.糖皮质激素替代治疗：需要终身替代。上午8：00前服氢化可的松20mg，下午2：00前服氢化可的松l 0mg;在增加工作和活动量、感染、创伤、手术等应激时适当加量(2001、2007、2008)。

　　2.食盐和盐皮质激素替代治疗：每日摄入盐8～l0g，如有大量出汗、腹泻时，应酌加食盐摄入量。若仍感乏力、头晕、血压偏低、血浆肾素活性增高，需加盐皮质激素。

　　3.围手术期治疗：术前纠正水、电解质紊乱和脱水，进手术室前肌注100mg的氢化可的松，术中静滴氢化可的松50mg/6h，术后给予氢化可的松25～50mg/6h。

　　**(五)肾上腺危象

　　1.临床表现：常由感染、创伤手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻或突然中断激素替代治疗的原因诱发。表现为高热、恶心、呕吐、腹痛或腹泻、脱水，血压下降，昏迷。

　　2.治疗

　　(1)补液：迅速补充生理盐水，纠正低血容量和电解质紊乱。

　　(2)补充激素：立即静脉注射氢化可的松l00mg，后每6h静脉滴注50～100mg，使血糖皮质激素水平达到普通人严重应激时的水平。持续静脉滴入、逐渐减量、过渡到口服;减量至口服60mg时加用盐皮质激素。

　　四、嗜铬细胞瘤

　　**(一)临床表现

　　1.基础代谢：增高耗氧增加、发热、消瘦。

　　2.心血管系统

　　(1)阵发性高血压特征性表现(2008)。平时血压不高，发作时血压骤升，>200/130mmHg，伴有剧烈头痛、大汗淋漓、心动过速(三联征)、面色苍白;每次一般持续数分钟;发作过后有迷走神经兴奋的表现：皮肤潮红、流口水、瞳孔缩小。可能发展为持续性高血压阵发性加重。常用降压药无效，但对血管扩张药物有效;伴有交感神经兴奋表现;血压波动大、可有直立性低血压。

　　(2)低血压，高血压和低血压、休克交替发生，血压突然降低时要考虑本病。

　　(3)长期后负荷增加导致心肌肥厚、扩张，心衰，心律失常。

　　3.糖代谢：血糖过高、糖耐量降低、糖尿病。

　　4.脂代谢：脂肪分解增加、血游离脂肪酸增加。

　　*(二)诊断

　　1.血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定：持续性高血压平时和阵发性高血压发作时可发现异常。血儿茶酚胺水平升高，不能被可乐定抑制;尿儿茶酚胺、VMA排泄量增加。

　　2.药理试验

　　(1)激发试验：适于阵发性始终不发作的患者。①冷加压试验。②胰高糖素激发试验。

　　(2)抑制试验：适于持续性高血压、阵发性高血压发作期。①酚妥拉明试验。②可乐定试验。

　　3.影像学检查

　　(1)肾上腺CT扫描首选。必须在用α受体阻滞药控制血压后进行，否则造影剂可能诱发高血压。

　　(2)MRl。

　　(3)B超。

　　(4)核素扫描。

　　(三)治疗

　　1.手术切除。

　　2.高血压危象：抬高床头，静脉推注酚妥拉明，血压降低到l60/100mmHg时改为滴注。

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