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§2 原发性肾小球病

　　原发性肾小球病可作临床及病理分型

　　A. 原发性肾小球病的临床分型

　　1.急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)

　　2.急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)

　　3.隐匿型小球肾炎(latent glomerulone pheritis)

　　4.慢性肾小球肾炎(chronic glomerulone pheritis)

　　5.肾病综合征(nephrotic syndrome)

　　B 原发性肾小球病的病理分型

　　1.轻微病变性肾小球肾炎(minor glomerular abnormalities)

　　2.局灶性节段性病变(focal segmental lesions)

　　3.弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulone phritis)

　　(1)膜性肾病

　　(2)增生性肾炎①系膜增生性肾小球肾炎;②毛细血管内增生性肾小球肾炎;③系膜毛细血管性肾小球肾炎;④致密沉积物性肾小球肾炎;⑤新月体肾小球肾炎。

　　(3)硬化性肾小球肾炎

　　4.未分类的肾小球肾炎

　　一、急性肾小球肾炎

　　简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症，多见于链球菌感染后。

　　(一)病因和发病机制

　　常因β溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道感染多见于扁桃体炎、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。胞浆或分泌蛋白的某些成份为主要致病抗原，导致免疫反应后可通过循环免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。病理类型为毛细血管内增生性肾炎。

　　(二)临床表现

　　多发生于儿童，男性多于女性。常有1～3周潜伏期。

　　1.尿异常有肾小球源性血尿。可有肉眼血尿常为起病第一症状，可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型乃至WBC管型。

　　2.水肿80%以上有水肿，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。大量Pr尿导致肾病综合征时可出现腹水。(与心源性水肿如何鉴别?)

　　3.高血压有一过性轻、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。

　　4.肾功能异常起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿量减少，少数患者甚至少尿(<400mL/d)。肾小球功能可一过性受损，表现为轻度氮质血症。多于1～2周后尿量渐增，肾小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，很象急进型肾炎。

　　5.免疫学检查异常起病初期血清C3及总补体下降，于8周内渐恢复正常(较特异改变，考生需牢记)，患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。

　　(三)诊断和鉴别诊断

　　于链球菌感染后l～2周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴有清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎。必要时对肾活检可明确诊断。

　　与以下疾病相鉴别

　　1.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

　　(1)其他病原体感染后急性肾炎常见于多种病毒感染极期或感染后3～5天，病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。

　　(2)系膜毛细血管性肾小球肾炎经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。50%～70%患者有持续性低补体血症即血清C3持续降低，8周内不恢复。

　　(3)系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病)

　　部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征，患者血清C3正常，病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。

　　2.急进性肾小球肾炎又称新月体肾炎，常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断。

　　3.全身系统性疾病肾脏受累，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查。

　　(四)治疗

　　治疗以休息及对症治疗为主。少数急性肾功能衰竭者应予透析，不宜用激素和细胞毒药物。

　　1.一般治疗急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐(每日3g以下)饮食。氮质血症时应限制蛋白质摄入，并以富含必需氨基酸的优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。

　　2.治疗感染灶反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后尿蛋白少于“+”，尿沉渣RBC少于10个/每高倍视野)。应考虑作扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。

　　3.对症治疗包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症的发生。利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。常用噻嗪类利尿剂，必要时加用袢利尿剂，再必要时可加用钙通道阻滞剂控制血压。

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