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§4 溶血性贫血

　　(一)临床分类

　　1.红细胞内部异常所致的溶血性贫血

　　2.红细胞外部因素所致的溶血性贫血

　　(二)发病机制

　　1.红细胞易于破坏，寿命缩短

　　(1)红细胞膜的异常RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。①红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核—吞噬细胞系统内遭到破坏。②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏。③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在血管内溶血，单核—吞噬细胞系统破坏，后者如自身免疫性溶血性贫血等。④红细胞膜化学成分的改变，如无β脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状。

　　(2)血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1，导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。

　　(3)机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC，均造成红细胞的机械性损伤。

　　2.异常红细胞破坏的场所

　　(1)血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。

　　(2)血管外溶血由单核—吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。

　　在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血。(什么是原位溶血)。

　　3.异常红细胞的清除

　　血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿，血管外溶血时，血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出。(什么是粪胆原肠肝循环?很重要的名词解释)。

　　4.溶血性贫血按发病机制分类，考生要熟悉。

　　5.临床表现

　　①急性溶血

　　常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是RBC大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。

　　②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功损害等表现。

　　(三)实验室检查

　　1.红细胞破坏

　　(1)高胆红素血症(游离胆红素升高)、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多均提示血管外溶血RBC破坏。

　　(2)血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低血清游离Hb↑、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管内溶血RBC破坏。

　　2.骨髓幼红细胞代偿性增生

　　表现为：网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞(主要是晚幼红细胞)、血中大量RBC增多，骨髓幼红细胞增生。

　　3.红细胞寿命缩短的实验室检查

　　红细胞失去正常双面凹盘正常形态，而出现球形、棘形、靶形、口形、镰形等、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因(Heinz)小体、红细胞渗透性脆性增加(红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标)，均提示RBC寿命缩短。

　　(四)诊断和鉴别诊断

　　1.诊断临床表现(症状+体征)+实验室检查可确诊。

　　2.鉴别诊断确定溶血性贫血的原因，可参考以下几点：

　　(1)如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定。

　　(2)抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。

　　(3)抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，患者很可能为遗传性球形细胞增多症，可进一步检查红细胞渗透性脆性试验及自体溶血试验。

　　(4)周围血片发现有特殊红细胞畸形者，如椭圆形细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血，并进行有关的各项检查以肯定之。

　　(5)患者无红细胞畸形而抗人球蛋白试验阴性，可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症。

　　(6)有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能。

　　(五)治疗

　　(1)去除病因，尽量避免肯定的化学，物理因素。

　　(2)药物治疗糖皮质激素，可有效，免疫抑制剂如环孢素A，环磷酰胺等。

　　(3)输血指征宜从严掌握。

　　(4)脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者。

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