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§7 淋巴瘤

　　淋巴瘤(lymphoma)概述

　　淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可发生在身体的任何部位。分为HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。组织学可见淋巴细胞或组织细胞肿瘤性增生。共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到浸润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。

　　(一)临床分期和分组

　　Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。

　　Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区(1)或单个结外器官局限受累(1E)。

　　Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。

　　Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。

　　Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。

　　各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因;②6个月内体重减轻10%以上;③盗汗，即入睡后出汗。组织学分型(很重要考点考生要理解)。

　　(二)临床表现

　　1.霍奇金病多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%～80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，并可有相应组织器官的压迫症状。

　　另有一些HD患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥漫，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。同期性发热多见于1/6病人部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的惟一全身症状。饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD特有的，但并不是每一个HD患者都是如此。

　　脾大者并不常见约10%，脾受累多为血源播放。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。带状疱疹好发于HD，约占5%～16%。

　　2.非霍奇金淋巴瘤可见于各年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，但较HD为少。分化不良的淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处播散。

　　咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%～15%，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向。尤其是弥漫型组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NNL累及胃肠道部位以小肠为多，(西医综合课考过，重要考点)临床表现在腹痛、腹泻和腹部包块，症状可类似消化性溃疡，肠结核或脂肪泻等。脾大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期，以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3～2/3。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见，皮肤表现较HD为常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。

　　(三)实验室检查

　　1.霍奇金病

　　(1)血液血象变化较早。常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性。少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。

　　(2)骨髓大多为非特异性。如能找到R—S细胞对诊断有助。RS细胞大小不一，20～60μm胞浆嗜双色，核外形不规则呈“镜影”状，可多叶或多核，核质粗细不等，为较特异病变(R～S细胞很重要名词解释)。

　　(3)其他化验疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　(1)血液和骨髓白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，NHL血源播散早，晚期可有急性组织细胞性或单核细胞的白血病。

　　(2)其他可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。染色体易位t(14;18)是NHL最常见的染色体标志。

　　(四)诊断和鉴别诊断

　　1.对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能，应作淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。如有血细胞减少、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时，可作骨髓活检和涂片以寻找R～S细胞或淋巴瘤细胞。在缺乏HD其他组织学改变时，单独见到R～S细胞，不能确诊HD。(小的细节，考生要注意，可为选择题中的选择项)。

　　2.淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相区别。

　　(1)结核性淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于软化、溃破而形成窦道。

　　(2)以发热为主要表现的淋巴瘤，需和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。

　　(3)结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。

　　(五)治疗

　　1.霍奇金病高能射线治疗HD的IA及ⅡA用扩大淋巴结照射法。扩大照射除被累及的淋巴结及肿瘤组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结构，如病变在膈上采用斗篷式，照射部位包括两侧从乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔的淋巴结。要保护肱骨头、喉部及肺部免受照射。膈下倒“Y”字照射包括从膈下淋巴结到腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结，同时照射脾区。(重要考点，考生要牢记)。

　　如HD有B组症状、纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型，分期Ⅲ～Ⅳ者，均应以化疗为主，必要时再局部放疗。化疗采用MOPP方案，MOPP方案耐药者，可采用ABVD方案，也可用MOPP与ABVD交替治疗，MOPP主要副作用是对生育功能的影响及引起继发性肿瘤的可能。AB～VD方案对生育功能影响小，不引起继发性肿瘤，而且ABVD方案疗效与MOPP方案相同。

　　目前治疗HD的策略是化疗为主的放化疗综合治疗。

　　2.非霍杰金淋巴瘤疗效决定于病理组织类型，而临床分期的重要性不如HD。

　　(1)低度恶性组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发，Ⅲ和Ⅳ期放疗和化疗都末能全愈。主张尽可能推迟化学治疗，定期密切观察。如有全身症状可单独给以苯丁酸氮芥或环磷酰胺。如病情有进展或发生并发症者，可给COP或CHOP方案治疗。

　　(2)中、高度恶性组根据NHL跳跃性播散并有较多结外侵犯的特点，治疗策略应以化疗为主。中、高度恶性淋巴瘤患者即使临床分期在I～Ⅱ期也应化疗，仅在必要时补充局部照射。CHOP方案为中、高度恶性NHL的标准治疗方案。新方案中加入中等剂量甲氨蝶呤，目的是防治中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的治疗方案有MACOP～B，因毒性过大，不适于老年及体弱者。

　　高度恶性组的淋巴母细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快，如不积极治疗，几周或几个月内即死亡，强烈的化疗方案予以治疗，或许有效。

　　3.骨髓移植55岁以下，重要脏器功能正常的患者，如属中、高度恶性或缓解期短，难治易复发的淋巴瘤，可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。

　　4.手术仅限于活体组织检查;合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行切脾术以提高血象，为以后化疗创造有利条件。

　　5.干扰素有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿病和滤泡性小细胞型有部分缓解作用。

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