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§8 特发性血小板减少性紫癜

　　血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。血小板<80×109/L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

　　临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。女：男约为4：1。

　　(一)临床表现

　　1.急性型

　　(1)半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。

　　(2)起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。

　　(3)当血小板低于20×109/L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。

　　2.慢性型

　　(1)主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。

　　(2)出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。

　　(3)多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。

　　(4)严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。

　　(5)部分病程超过半年者，可有轻度脾大。

　　(二)实验室检查

　　1.血小板①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在30×109/L左右;②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板;③出血时间延长，血块收缩不良;④血小板功能一般正常。

　　2.骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚;③有血小板形成的巨细胞显著减少(<30%)。

　　3.PAIgA血小板相关补体(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。

　　4.其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。

　　(三)诊断与鉴别诊断

　　诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;②多次检查血小板计数减少;③脾不大或轻度大;④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍;⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效;b.脾切除治疗有效;c.PAIgA阳性;d.PAC3阳性;e.血小板生存时间缩短。

　　鉴别诊断确诊需排除继发性血小板减少症。

　　(四)治疗

　　1.一般治疗出血严重者应注意休息。血小板于20×109/L，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物及局部止血。

　　2.糖皮质激素一般情况下为首选治疗

　　(1)作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应;②抑制单核—吞噬细胞系统对血小板的破坏;③改善毛细血管通透性改善出血症状;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

　　(2)剂量与用法常用泼尼松30～60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。等待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量(每周减5mg)，最后以5～mg/d维持治疗，持续3～6个月。

　　3.脾切除

　　适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;②泼尼松维持量每日需大于30mg;③有糖皮质激素使用禁忌症;51Cr扫描脾区放射指数增高。

　　4.免疫抑制剂治疗，不宜作为首选

　　(1)适应症①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌症;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

　　(2)常用药物：①长春新碱最为常用。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。②环磷酰胺。③硫唑嘌呤副反应小，相对安全。④环孢素主要用于难治性ITP治疗。

　　5.其他的治疗达那唑为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。

　　6.急症处理适用于：①血小板低于20×109/L;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。

　　(1)血小板悬液输注。

　　(2)静脉注射丙种球蛋白。

　　作用机制与Fc受体封闭、抑制自身抗体产生，单核—吞噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。

　　(3)血浆置换

　　(4)大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核—吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。

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