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§11 骨髓增生性疾病

　　骨髓增生性疾病(myloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。

　　本组疾病主要有以下几种：①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症(polycythemiavera);②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症(primary thrombaythemia)等;⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosi)、骨硬化症等。

　　本组疾病的共同特点是：①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;③各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。

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