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§13 脾功能亢进

　　脾功能亢进(hypersplenism)是一种综合征，临床表现为脾肿大，一或多种血细胞减少而骨髓造血细胞则相应增生;脾切除后血象正常或接近正常，症状缓解。

　　(一)病因分为继发性和原发性二种，继发性脾功能常发生于下列情况：

　　1.感染性疾病急性有传染性单核细胞增多症及感染性心内膜炎，慢性如结核、布氏杆菌病、病毒性肝炎、血吸虫病、黑热病和疟疾等。

　　2.充血性脾大即门静脉高压，有肝内阻塞如门脉性肝硬化及肝外阻塞如门静脉或脾静脉血栓形成。

　　3.造血系统疾病遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血、自身免疫溶血性贫血、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化症伴有髓样化生、淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病等。

　　4.类脂质沉积症戈谢病(Gaucherolisease)、尼曼～匹克病(Niemann～Pickodisease)等。

　　5.其他炎症性肉芽肿、系统性红斑狼疮、Felty综合征、结节病、脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。

　　(二)发病机制有关脾功能亢进引起血细胞减少的机制，根据脾的生理功能，目前主要有以下两种学说：

　　1.过分阻留吞噬学说：当脾有病理性肿大时，不但血小板而且其他血细胞也可能在脾索内过多阻留。全身血小板约50%～90%，红细胞可达38%被阻留在脾，导致周围血红细胞和血小板减少。由于脾内循环的特殊结构(兼有开放及闭锁循环两种)，阻留血细胞在迂曲的脾索内缓慢前进，与索内游离巨噬细胞密切接触。脾亢时由于单核巨噬细血极度增生活跃，上述脾的挖除及剔除作用均显著增强。所以衰老细胞，受抗体、氧化剂、金属离子影响的红细胞均更易于在脾内为巨噬细胞破坏或吞噬。加之脾内血流滞缓，酸度增高，葡萄糖降低，红细胞更易损伤而被破坏。过分阻留吞噬的学说是能成立的，但不能解释脾亢的全部发病机制。

　　2.体液(激素)学说：脾可能产生某些体液因素，能抑制骨髓造血功能或加速血细胞的破坏。在免疫性血小板减少性紫癜和自体免疫溶血性贫血，脾能产生病理性抗体。在血栓性血小板减少性紫癜，脾切除后有时能使远处器官中的病变缓解愈合。切脾后病人对放射线治疗及化疗的抗力较强，可能是切脾后去除了体液因素的后果。但脾的体液(激素)学说尚缺乏有力佐证，有待进一步研究证明。

　　(三)诊断诊断的依据如下，其中以前三条最重要。

　　(1)脾肿大大部分的脾均肿大。对于肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查司供临床参考。如有条件可作放射性核素脾扫描，常用的有铬51红细胞或放射性胶体(99m锝、198m金及113m铟)静脉注射。脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

　　(2)血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单一或同时减少，可逐渐缓慢发展，也可相对稳定几年。个别患者可有溶血依据。白细胞减少主要影响粒系细胞，但严重脾亢时各系白细胞都缺乏。血小板常中度减少。

　　(3)增生性骨髓象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可因外周血细胞大量破坏，促使成熟细胞释放过多所造成的类似成熟障碍象。

　　(4)51铬标记血小板或红细胞注入体内，脾区体表51铬测定大于肝2～3倍，提示有血小板或红细胞在脾区内过度破坏或阻留。

　　(5)脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。

　　(四)治疗对继发性脾功能亢进患者，首先应该治疗原发疾病，有时能使脾缩小，脾功能亢进减轻，甚至消失。若不能收效而原发疾病允许，可以考虑切脾。手术切除脾指征有以下各点：

　　1.脾肿大显著，造成明显压迫症状。

　　2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。

　　3.相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板正常或轻度减少，切脾后可发生血小板增多症，甚至有血栓形成，不宜切脾。

　　4.粒细胞极度减少并有反复感染史，仅限于少数病人。

　　切脾前应进行充分准备，如贫血严重者给予输血。血小板减少有出血者宜应用皮质激素治疗。粒细胞减少者应积极防治感染。

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