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2014临床医师《内科学》复习资料:第五章(第14节)

来源:考试吧 2014-05-27 10:20:23 要考试,上考试吧! 执业医师万题库
2014年临床执业医师的笔试将于9月13、14日举行,考试吧为您整理了“2014临床医师《内科学》复习资料”,希望能帮助到您。

  (一)临床表现为出血,一般以皮肤粘膜出血为多见,有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多,严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血症状最常发生于婴幼儿期,少数病人至成年后才出现出血症状,出血程度随年龄增长逐渐减轻。

  本病最有意义的诊断依据为:出血时间延长、血小板粘附功能降低,瑞斯托霉素诱导的血小板凝集减低或不凝集,而对其他诱聚剂反应正常。血浆因子Ⅶ∶C和vWF∶Ag浓度降低或vWF结构异常。若同时伴出血症状及家族史者有助於确诊。依据遗传方式、临床表现及实验室检查可将本病大体上分为三型:①I型:最常见,为常染色体显性遗传,主要表现为vWF量减少,vWF多聚体结构基本正常;②Ⅱ型:通常亦为常染色体显性遗传,vWF多聚体有结构及功能异常,本型又可分为ⅡA、ⅡB、ⅡC等亚型;③Ⅲ型为重型,常染色体隐性遗传,患者vWF抗原及活性均极低或缺如。本病须与血友病甲(因子Ⅶ:C减少而vWF:Ag正常)、血小板无力症(血小板膜糖蛋白Ⅱb、Ⅲa缺乏、血小板对多种诱导的聚集率降低)等相鉴别。

  (二)治疗轻症患者可采取局部止血措施和(或)用DDAVP治疗,该药可促使因子Ⅶ释放入血循环,提高正常人或轻型病人血浆因子Ⅷ浓度。出血严重者应补充因子Ⅷ、新鲜血浆或全血;有条件可用冷沉淀物和新型vWF制剂,后者富含vWF,可用于所有遗传性vWD患者。反复月经过多者也可口服避孕药,抑制月经。因子Ⅶ浓缩制剂中缺少vWF多聚体,难能纠正本病的出血,故不作首选。本病禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影响血小板功能的药物。

  三、维生素K缺乏症

  维生素K在凝血过程中起重要作用,缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏,这些因子,需由维生素K参与,在肝合成,通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。

  维生素K可分为K1(天然产物,来源于绿叶蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和K3(人工合成)。人体对维生素K的需要量每日约1μg/kg,婴儿每日仅需1μg。维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助,吸收后的维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下转化为活化的环氧化物(环氧化叶绿醌),又在微粒体还原酶作用下还原为维生素K;此氧化还原过程有助于微粒体内羧基化酶将维生素K依赖因子前体中的谷氨酸转化为γ羧基谷氨酸,促使依赖维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。

  维生素K缺乏有三个主要原因:①食物摄入不足;②胆盐缺乏所致吸收不良见于完全阻塞性黄疸,胆道手术后引流或瘘管及长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制等;③口服与维生素K有拮抗作用的抗凝剂如:香豆素类可使环氧化叶绿醌积聚,不能还原为维生素K。或长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制致维生素K合成减少。

  临床常表现为皮肤瘀点、瘀斑、粘膜出血,程度一般较轻。此外,外伤、手术后渗血、血尿、月经过多及胃肠道出血亦常发生。未见深部组织出血及关节出血者。

  实验室特点为PT延长,APTT延长,TT正常。因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性测定对确诊帮助较大。

  治疗首先应解除引起维生素K缺乏的各种原因或治疗原发疾病,积极补充维生素K。但口服维生素K25~100mg吸收不佳。肌注可使严重维生素K缺乏者,产生血肿,故对有出血倾向者可缓慢静注维生素K10~15mg,如病因不能除去,可能需每月注射一次。

  严重肝病所致的凝血异常

  肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用,除组织因子和因子Ⅳ(Ca2+)外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原,因子Ⅶ、X、Ⅸ、V及部分因子Ⅷ等;因子Ⅺ、Ⅻ,Ⅷ合成部位尚未肯定,在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶原激活物的抑制物。产生抗凝血因子(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S)。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白(原)降解产物。当肝脏疾病时这些凝血物质尤其是维生素K依赖性凝血因子及纤维蛋白原合成减少,清除功能障碍,抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少,严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时,血小板减少等均可导致凝血异常。

  临床表现除肝病的原有症状外,常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者可有呕血及黑便。实验室检查PT、APTT、TT均可延长,可有血小板减少。进行性血小板减少,PT延长,纤维蛋白原降低和3P试验阳性,均提示并发DIC,需进一步检查。

  治疗时应以治疗肝病为基础。出血明显,PT延长时可输新鲜血浆、全血或新鲜冷冻血浆及凝血酶原复合物制剂,以补充凝血因子。类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗,当肝病合并DIC时,需按DIC处理,但肝素的应用需慎重。

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