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第六章 内分泌系统和代谢疾病

§1 甲状腺功能亢进

　　甲亢(hyperthyroidism)系由多种病因导致甲状腺激素(TH)分泌过多引起的临床综合征。以Graves病(GD)最多见。

　　Graves病又称毒性弥漫性甲状腺肿或Basedow病，是一种伴甲状腺激素(TH)分泌增多的器官特异性自身免疫病。临床表现除甲状腺肿大和高代谢症候群外，尚有突眼以及胫前粘液性水肿或指端粗厚等。

　　(一)病因和发病机制

　　1.GD为自身免疫性甲状腺疾病的一种特殊类型，与其他自身的免疫性甲状腺病，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎、特发性粘液性水肿等有较密切联系。

　　2.GD有一定的家族倾向，并与一定的HLA类型有关，一般认为，本病以遗传易感为背景，在感染、精神创伤等因素作用下，诱发体内的免疫功能紊乱。甲状腺自身组织抗原或抗原成分主要有TSH、TSH受体、甲状腺球蛋白(TG)、甲状腺过氧化物酶(TPO)等

　　3.GD的发病与甲状腺兴奋性自身抗体的关系十分密切。TSH和TSH受体抗体(TRAb)均可与TSH受体结合。TRAb可分为两类，即甲状腺兴奋性抗体TSAb和TSH阻断(结合)性抗体TBAb。TSAb与TSH受体结合后，产生与TSH一样的生物学效应，T3、T4合成和分泌增加导致GD。除TSAb外，其他自身抗体也在GD的发病和病情演变中起着一定作用，不同浓度的TSAb和其他自身抗体(尤其是TBAb)及其相互作用导致GD的多种病理生理变化。

　　4.也有人认为TSAB是一种由独特型抗独特型免疫网络系统产生的针对TSH自身抗体独特型的具有与TSH相同效应的自身抗体。

　　5.GD浸润性突眼主要与细胞免疫有关。血循环中针对甲状腺滤泡上皮细胞抗原的T细胞识别球后成纤维细胞或眼外肌细胞上的抗原，浸润眶部。TRAb或其他自身抗体亦可作用于成纤维细胞或肌细胞，最后导致结缔组织容量增加，眼外肌功能障碍等一系列GD眼病表现。老年和小儿患者表现常不典型。

　　(二)临床表现(重要考点，考生要透彻理解，多有临床分析题出现)

　　女性多见，男女之比为1∶4～1∶6，各年龄组均可发病，以20～40岁为多。多数起病缓慢，少数在精神创伤或感染等应激后急性起病。典型表现有高代谢症候群，甲状腺肿及眼征。

　　1.甲状腺激素分泌过多症候群

　　(1)高代谢症候群由于T3、T4分泌过多和交感神经兴奋性增高，促进物质代谢，氧化加速使产热、散热明显增加。患者常有疲乏无力、怕热多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热，危象时可有高热。TH促进进肠道对糖吸收加速糖的氧化利用和肝糖分解等，可致糖耐量减低或使糖尿病加重。血总胆固醇降低。蛋白质分解增加致负氮平衡，体重下降，尿肌酸排出增多。

　　(2)精神、神经系统神经过敏、多言好动、紧张忧虑、焦躁易怒、失眠不安，思想不集中，记忆力减退，偶尔表现为寡言抑郁，神情淡漠，也可有手、眼睑和(或)舌震颤，腱反射亢进。

　　(3)心血管系统可有心悸胸闷、气短，严重者可发生甲亢性心脏病。体征可有：①心动过速(90～120次/min)，休息和睡眠时心率仍快;②心尖区第一心音亢进，常有I～Ⅱ级收缩期杂音;③心律失常以房性期前收缩多见，也可为室性或交界性，还可发生阵发性或持久性心房纤颤或心房扑动，偶见房室传导阻滞;④心脏增大，遇心脏负荷增加时易发生心力衰竭;⑤收缩压上升，舒张压下降，脉压差增大，有时出现周围血管征。

　　(4)消化系统食欲亢进，多食消瘦。大便糊状，可有脂肪泻，病情严重可有肝肿大功能损害。

　　(5)肌肉骨骼系统甲亢性肌病、肌无力及肌萎缩，多见于肩胛与骨盆带近躯体肌群。周期性麻痹多见于青年男性患者，重症肌无力可以发生在甲亢前、后，或同时起病;二者同属自身免疫病，可发生于同一有自身免疫缺陷的患者。

　　本病可致骨质疏松，尿钙、磷及羟脯氨酸增多，血钙、磷一般正常。亦可发生增生性骨膜下骨炎(Graves肢端病)，外形似杵状指或肥大性骨关节病，x线显示有多发性肥皂泡样粗糙突起，呈圆形或梭状(“气泡样”花边现象)，分布于指骨或掌骨;与肥大性肺性骨关节病的区别在于后者的新生骨多呈线状分布。(几个名词解释要注意)

　　(6)生殖系统女性常有月经减少或闭经。男性有勃起功能障碍，偶有乳腺发育，血催乳素及雌激素增高。

　　(7)内分泌系统早期血ACTH及24小时尿17～羟皮质类固醇(17—羟)升高，继而受过高T3、T4抑制而下降。皮质醇半衰期缩短。过多TH刺激儿茶酚胺使病人出现交感神经和肾上腺髓质兴奋症象。

　　(8)造血系统周围血淋巴细胞绝对值和百分比及单核细胞增多，但白细胞总数偏低。血容量增大，可伴紫癜或贫血，血小板寿命缩短。

　　2.甲状腺肿程度不等的弥漫性、对称性甲状腺肿大，随吞咽动作上下移动;质软、无压痛、肿大程度与甲亢轻重无明显关系;左右叶上下极可有震颤，常可听到收缩期吹风样或连续性收缩期增强的血管杂音，为诊断本病的重要体征。但极少数甲状腺位于胸骨后纵隔内，需同位素或X线确诊。

　　3.眼征(考生需牢记，很重要考点)突眼为重要而较特异的体征之一，多与甲亢同时发生。少数仅有突眼而缺少其他临床表现。按病变程度可分为单纯性(干性、良性、非浸润性)和浸润性(水肿性、恶性)突眼两类。

　　单纯性突眼的常见眼征有：①眼球向前突出，突眼度一般不超过18mm，正常不超过16mm;②瞬目减少(Stellwag征);③上眼睑挛缩、睑裂宽，向前平视时，角膜上缘外露;④双眼向下看时，上眼睑不能随眼球下落或下落滞后于眼球(vonGraefe征);⑤向上看时，前额皮肤不能皱起(Joffroy征);⑥两眼看近物时，眼球辐辏不良(mobius征)。以上眼征主要与交感神经兴奋和TH的β肾上腺素能样作用致眼外肌和提上睑肌张力增高有关，球后及眶内软组织的病理改变较轻，经治疗常可恢复，预后良好。

　　浸润性突眼较少见，多发生于成年患者，预后较差。除上述眼征更明显外，往往伴有眼睑肿胀肥厚，结膜充血水肿。眶内软组织肿胀、增生和眼肌的明显病变使眼球明显突出(有时可达30mm)，活动受限。患者诉眼内异物感、眼部胀痛、畏光、流泪、复视、斜视、视野缩小及视力下降等。严重者球固定，且左右突眼度不等(相差>3mm)，状态。结膜和角膜外露易引起流血，水肿，形成角膜溃疡可能会失明。

　　1.实验室检查：(1)FT4和FT3是循环血中，甲状腺素活性部分，直接反应甲状腺功能状态。

　　(2)TT4是判定甲状腺功能最基本的筛选指标，约80%～90%与球蛋白结合称甲状腺素结合球蛋白。

　　(3)TT4亦受TT3的影响。TT3为早期GD治疗中疗效观察及停药后复发的敏感指标，亦是诊断T3型甲亢的特异指标。应注意老年淡漠型甲亢或久病者TT3可不高。

　　(4)rT3无生物活性，其血浓度的变化与T4、T3维持一定比例，尤其与T4的变化一致，可作为了解甲状腺功能的指标。GD初期或复发早期可仅有rT3升高。在重症营养不良或某些全身性疾病时TT3明显升高，而TT3明显降低，为诊断T3综合征很重要指标。

　　2.促甲状腺激素(TSH)测定

　　血个TSH是反映下丘脑—垂体—甲状腺轴功能的敏感指标，尤其对亚临床型甲亢和亚临床型甲减的诊断有重要意义。

　　3.促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验。GD时血T4、T3增高，反馈抑制TSH，故TRH细胞不被TRH兴奋。如静脉注射TRH400pg后TSH有升高反应，可排除本病;如TSH不增高(无反应)则支持甲亢的诊断。

　　4.甲状腺摄131I率不能反映病情严重程度与治疗中的病情变化，但可用于鉴别不同病因的甲亢，如131I摄取降低可能为甲状腺炎伴甲亢、碘甲亢或外源TH引起的甲亢症。测定前应停用药物1～2个月。孕妇和哺乳期禁用此项检查。

　　5.T3抑制试验主要用于鉴别甲状腺肿伴摄131I率增高系由甲亢抑或单纯性甲状腺肿所致;亦曾用于长期抗甲状腺药物治疗后，预测停药后复发可能性的参考。伴有冠心病、甲亢性心脏病或严重甲亢者禁用本项试验，以免诱发心律失常、心绞痛或甲状腺危象。对比二次结果，正常人及单纯甲状腺肿患者摄131I率下降50%以上。

　　6.甲状腺自身抗体测定TSAb有早期诊断意义，对判断病情活动、是否复发亦有价值;还可以作为治疗后停药的重要指标。如长期持续阳性，且滴度较高，提示患者有进展为自身免疫性甲低的可能。

　　7.影像学检查超声、放射性核素扫描、CT、MRI等有助于甲状腺、异位甲状腺肿和球后病变性质的诊断。

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