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§4 嗜铬细胞瘤

　　嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。早期可治愈。男性多于女性，20～50岁多见。

　　(一)病理

　　嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%～90%，大多为单侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者，多认为是常染色体显性遗传。

　　嗜铬细胞瘤大多为良性，包膜多较完整。表面光滑，棕红色。切面呈颗粒状，瘤中有囊样变及出血，细胞为多边形及菱形。恶性嗜铬细胞瘤占10%，恶性肿瘤的诊断为包膜浸润，血管内有癌栓，或有远处转移。

　　(二)临床表现

　　1.心血管系统表现

　　(1)高血压为本病最主要症状。有阵发性和持续性两型持续性亦可有阵发性加剧。

　　1)阵发性高血压型为本病所具有的特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压可达200～300mmHg，舒张压亦明显升高，可达130～180mmHg(以释放去甲肾上腺素为主者更高一些)，伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速，(以释放肾上腺素为主者更明显)，心前区及上腹部压迫感，可有心前区疼痛，心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视。发作特别严重者左心衰竭或脑血管意外，发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。发作主要是较多的儿茶酚胺间歇入血所致，有多种诱因。发作时间和频率不一。部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。

　　2)持续性高血压型对持续性高血压患者有以下情况者，要考虑嗜铬细胞瘤的可能性：对常用降压药效果不佳，但对α受体阻滞剂、钙通道阻滞剂硝普钠有效;伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速)，高代谢(低热、体重降低)，头痛，焦虑，烦躁，体位性低血压和血压波动大，可骤然降低。

　　一部分患者(往往是儿童和少年)病情发展迅速，呈急进型(恶性)高血压过程，表现为：舒张压高于130mmHg，眼底损害严重，短期内可出现神经萎缩，以至失明，可发生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情，及时手术。

　　(2)低血压、休克本病可发生低血压，甚至休克;或出现高血压和低血压相交替的表现。还可能发生急性腹痛、心前区痛、高热等。(注意：发生休克，低血压的原因有哪些?)

　　(3)心脏表现大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收缩，阵发性心动过速，以至心室纤颤。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。患者可因心肌损害发生心力衰竭。因持久性血压过高发生心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭，非心源性肺水肿。心电图可出现穿壁性心梗图型。

　　2.代谢紊乱

　　(1)基础代谢增高患者耗氧量增加，基础代谢率增高，但血清甲状腺激素及甲状腺摄131I率皆为正常。代谢亢进可引起发热、消瘦。

　　(2)糖代谢紊乱肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强，引起血糖过高，糖耐量减低，糖尿。

　　(3)脂代谢紊乱脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。患者消瘦。

　　(4)电解质代谢紊乱少数患者可以出现高钙血症，低钾血症。

　　3.其他临床表现

　　(1)消化系统便秘，甚至肠扩张。肠坏死、出血、穿孔。儿茶酚胺使oddi活肌张力增强，故本病患者胆石症发生率较高。

　　(2)腹部肿块少数患者在左或右侧中上腹部可触及肿块，个别肿块可很大，扪及时应注意有可能诱发高血压症候群。嗜铬细胞癌亦可转移到肝，引起肝大。

　　(3)泌尿系统病程久、病情重者可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时常引起高血压发作。

　　(4)血液系统在肾上腺素作用下，血细胞重新分布、周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。

　　(5)伴发其他疾病

　　(三)诊断和鉴别诊断

　　1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定血、尿儿茶酚胺及其代谢物在高血压发作后明显升高，且口服可乐定无明显抑制作用。

　　2.药理试验对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作胰升糖素激发试验。此时药物副作用为轻。

　　3.影像学检查应在用α受体阻滞剂控制高血压后进行。①B型超声显像作肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查。②CT扫描。③磁共振成像用于孕妇。④放射性核素标记的间碘苄胍(MIBG)作闪烁扫描。⑤放射性核素标记的奥曲肽作闪烁扫描。⑥静脉导管术。

　　本病需与一些伴交感神经亢进和(或)高代谢状态的疾病相鉴别，包括：①冠心病所致心绞痛;②其他原因所致焦虑状态;③不稳定性原发性高血压;④伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤、急性血卟啉病、铅中毒等;⑤绝经期综合征;⑥甲状腺功能亢进症。

　　(四)治疗

　　(1)大多数良性嗜铬细胞瘤，手术切除可根治。

　　术前服用酚苄明，哌唑嗪等α受体阻滞剂控制血压。

　　(2)骤发高血压危象的救治静脉缓慢推注酚妥拉明1～5mg。血压降至160/100mmHg，停止推注，以10～15mg溶于葡萄糖生理盐水500mL缓慢静脉滴注，同时对症处理心律失常，心力衰竭。

　　(3)恶性嗜铬细胞瘤对放化疗不敏感，可用肾上腺素能受体阻滞剂作对症治疗。可用α甲基间酪氨酸阻碍儿茶酚胺生物合成。

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