(五)免疫学检查
1.抗核抗体谱这是针对细胞核中不同成分的一组抗体,共有十余种,但临床上常用者有下列试验。
(1)抗核抗体是SLE的标准筛选试验但其特异性小,因它也出现在其他结缔约织病。SLE患者约95%阳性,抗体效价与病情活动进展不一定平行。由于意义相同,此试验已代替方法繁琐而阳性率低的狼疮(LE)细胞检查。
(2)抗双链DNA抗体对SLE特异性高阳性率约60%,抗体效价一般随病情缓解而下降。
(3)抗Sm抗体特异性高,SLE病人的阳性率是20%~30%。本抗体与SLE活动性无关。
2.抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验),均针对基本上相同的磷脂抗原。抗体在试管内抑制血凝,但有此抗体的患者不但无出血倾向,反而容易发生动脉与静脉的血栓形成。此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。(什么是抗磷脂综合征?)
表6-1美国风湿病学会修订的系统性红斑狼分类标准
以下标准,13项中符合4项者即可确诊。①蝶形红斑或盘形红斑;②光过敏;③口腔溃疡;④非畸形性关节炎或关节痛;⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥肾炎(蛋白尿或管型尿或血尿);⑦神经系统损伤抽搐或精神症状;⑧血象异常(白细胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性贫血;⑨狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性;⑩抗Sm抗体阳性;抗核抗体阳性;狼疮带试验阳性;补体低于正常。
(六)治疗应依据病情轻重、疾病活动度、受损器官而制定治疗方案。
1.一般原则①急性活动期病人应以卧床休息为主,慢性病或病情稳定的患者可以适当参加社会活动或工作,并注意劳逸结合;②有感染时应积极治疗。手术及创伤性检查前宜用抗生素预防感染。疫苗注射并不诱发SLE病情活动:⑧无论有无光过敏,应避免暴露于强阳光下,如夏天戴帽子及穿长袖衣服;④治疗并发症的重要意义不亚于治疗SLE病本身。
2.疾病活动度的判断是指导治疗的指征及估计疗效的依据。判断应根据:①临床上有无活动性炎症损伤;如皮疹、浆膜炎或其他进行性免疫损伤如溶血性贫血、血小板减少性紫癜:狼疮性肾炎经治疗而持续有尿异常者,应作肾活检以确定炎症活动度:②有无全身症状,如发热、无力、疲倦、体重下降;③化验如见抗双链DNA抗体效价升高,CH50、C3水平下降,一般说明病情恶化,相反则表示好转。此外可观察血沉,C3a及可溶性白介素2受体水平。总之,需连续动态观察指标变化才能正确判断患者SLE的活动度。
3.药物治疗
(1)非甾体抗炎药主要用于发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎,而无明显内脏或血液病变的轻症患者。对有肾炎者应慎用,甲能使肾功能恶化。
(2)抗疟药对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果,是治疗盘状狼疮的主药。可用磷酸氯喹每日250~500mg,或羟基氯喹每日200~400mg。氯喹衍生物排泄缓慢,长期应用可在体内蓄积,引起视网膜退行性病变。为预防眼部病变,宜定期检查眼底。
(3)肾上腺糖皮质激素是目前治疗SLE的主要药物,适用于急性暴发性狼疮,脏器受累包括肾、中枢神经系统、心、肺等,急性溶血性贫血,血小板减少性紫斑等。通常采用泼尼松龙;剂量为每日1mg/kg。病情严重者剂量可加倍,情轻者可按每日0.5mg
/kg给药。一般治疗4~6周,病情明显好转后开始减量,如起初泼尼松很多病人需要长期用小剂量泼尼松,以维持病情稳定。病情活动时,日量宜分次给药,待病情稳定后,一日量宜晨一次服用或隔日服一次药,以减少泼尼松的副作用。狼疮的皮肤病可用糖皮质激素局部治疗。
(4)免疫抑制剂:对一些重型如中枢神经狼疮狼疮性肾炎心肌受损者;宜加用免疫抑制剂。对一些病情;易于复发而又因严重副作用不能用激素者,亦应考虑免疫抑制剂应用本类药物的毒性反应主要为胃肠道不适、头晕、头痛、脱发、口腔溃疡、肝病、骨髓抑制、性腺萎缩、神经炎、致畸胎、致癌。
(5)其他雷公藤对狼疮肾炎有一定效果,但也有毒性反应。环孢霉素A对上述免疫抑制剂无效的肾炎患者有效,可起减少激素用量的作用,剂量是每日3.5mg/kg。主要副作用是肾功能减退、高血压、多毛症。
4.妊娠SLE好发于育龄女性,因此常需考虑其妊娠的问题。含雌激素避孕药可使疾病复发,故不宜使用。病情稳定而且心肾功能正常者可允许怀孕,但应嘱咐在妊娠前3个月停用除激素以外的免疫抑制剂,在妊娠过程中需密切监测病情变化和实验室指标。病情的恶化都发生在妊娠期特别是在产后。妊娠期用药以肾上腺糖皮质激素对胎儿最安全,故宜停用其他药物,按病情需要给予肾上腺糖皮质激素,并于围生期增加其剂量。SLE患者-直较高的流产、早产、死亡率。由于母亲的IgG型自身抗体可进入胎儿循环,可出现新生儿狼疮,表现为皮疹、完全性房室传导阻滞以及免疫性血小板减少症。哺乳期勿用大量激素;弱酸性非甾体抗炎药在乳汁中浓度很低。可以用半衰期短,在体内不能转化为葡萄糖苷酸者如布洛芬、双氯芬酸。
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