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第四节 维生素D缺乏性佝偻病

　　维生素D缺乏性佝偻病是一种慢性营养缺乏病，主要见于3岁以下婴幼儿。

　　一、病因

　　(一)日光照射不足 体内维生素D的主要来源为皮肤内7一脱氢胆骨化醇经紫外线照射生成。冬季日照时间短、紫外线弱，所以冬春季，缺乏户外活动，城市居住者佝偻病的发病率高。

　　(二)维生素D摄入不足 母乳和牛乳含维生素D的量均较少，不能满足需要，若不晒太阳或不补充鱼肝油、蛋黄、肝等含维生素D丰富的食物，就易患佝偻病。

　　(三)食物中钙、磷含量过低或比例不当 食物中钙磷比例直接影响钙、磷的吸收，母乳钙磷比例适宜(2：1)，钙的吸收率较高，而牛乳钙磷含量虽高于人乳，但钙磷比例不当(1.2：1)，钙的吸收率较低，故人工喂养者更易发生佝偻病。

　　(四)维生素D的需要量增加 婴儿生长速度快，维生素D需要量大，佝偻病的发生率高，早产儿生长速度较足月儿快且体内储钙不足，最易发生佝偻病。2岁以后生长速度减慢，户外活动增多，佝偻病的发病明显减少。

　　(五)疾病或药物影响 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用，肝、肾严重受损可致维生素D羟化障碍，1，25-(OH)2D3不足而引起佝偻病。长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可加速维生素D的分解，使之失去活性;糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运，都能导致佝偻病。

　　二、临床表现

　　多见于婴幼儿，特别是3月以下小婴儿，主要表现为生长中的骨骼改变，并可表现为肌肉松弛和神经兴奋性症状。临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期，初期和激期统称为活动期。

　　(一)初期 多见于6个月以内，特别是<3个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性增高：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关)，因烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕，出现枕秃。此期常无明显骨骼改变，x线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血生化检查改变轻微：血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低(30～40)，碱性磷酸酶增高或正常。

　　(二)激期 除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变往往在生长最快的部位最明显，故不同年龄有不同的骨骼表现。

　　1.骨骼改变

　　(1)头部：①颅骨软化：多见于6月龄以内婴儿，约6个月时颅骨软化逐渐消失;

　　②方颅：多见于8～9个月以上小儿;

　　③前囟增大及闭合延迟;

　　④出牙延迟：有时出牙顺序颠倒，牙齿缺乏釉质，易患龋齿。

　　(2)胸廓：胸廓畸形多发生于l岁左右小儿，其表现有：①肋骨串珠;②肋膈沟(赫氏沟);③鸡胸或漏斗胸。

　　(3)四肢：①手、足镯：多见于6月以上小儿，状似手镯或脚镯;

　　②下肢畸形：见于l岁左右站立行走后小儿，由于骨质软化和肌肉关节松弛，在立、走的重力影响下可出现“0”形腿或“X”形腿。l岁内小儿可有生理性弯曲，故仅对1岁以上小儿，才作下肢畸形检查。

　　(4)其他：会坐和站立后可引起脊柱后突或侧弯，重症者可引起骨盆畸形，形成扁平骨盆。

　　注：上述改变中由于骨样组织堆积而膨大形成的有：方颅，手、足镯，肋骨串珠。

　　按年龄划分：6月龄以内：颅骨软化

　　7月龄-1岁：方颅，手、足镯

　　1岁左右：胸廓畸形、下肢畸形

　　【真题库】1.维生素D缺乏性佝偻病时由骨样组织增生所致的骨骼改变为(2002)

　　A方颅

　　B肋膈沟(赫氏沟)

　　C鸡胸或漏斗胸

　　D“O”形腿或“X”形腿 

　　E脊椎后突或侧弯

　　答案：A

　　【真题库】2. 3~6个月婴儿维生素D缺乏性佝偻病激期骨骼改变最常见的表现为(2001)

　　A.颅骨软化

　　D.方颅

　　C.前囟增大

　　D.腕踝部膨大

　　E.肋骨串珠和肋膈沟

　　答案：A

　　【真题库】3. 维生素D缺乏性佝偻病患儿最早出现的骨骼改变是

　　A. 方颅

　　B. 颅骨软化

　　C.肋骨串珠

　　D. 鸡胸或漏斗胸

　　E. 手镯或脚镯

　　答案：B

　　【真题库】4. 维生素D缺乏性佝偻病发生颅骨软化的年龄多见于(2005)

　　A.1～2个月

　　B.3～6个月

　　C.7～9个月

　　D.10～12个月

　　E.1～2岁 

　　[解析]：颅骨软化多发生于3～6个月婴儿。

　　【真题库】5.患维生素D缺乏性佝偻病的9～10个月婴儿多见的骨骼改变是(2003)

　　A颅骨软化

　　B肋骨串珠

　　C方颅

　　D鸡胸

　　E肋膈沟

　　答案：C(2003)

　　[解析]：维生素D缺乏性佝偻病的骨骼改变往往<6月表现为：“乒颅”、颅骨软化 ，>6月龄，表现为““方头”，严重时呈鞍状或十字形;1岁时出现胸廓畸形和下肢畸形。

　　2. 血生化改变 血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。

　　3. 骨骼X线表现 干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变;骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离加大;骨质普遍稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲或骨折。

　　4.其他：全身肌肉松弛，大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓，免疫力低下，常伴发感染，可有贫血、脾大等表现

　　【真题库】1.女孩，11个月，多汗，烦躁，睡眠不安，可见肋膈沟，下肢轻度“O”形腿，血清钙稍低，血磷降低，碱性磷酸酶增高，其佝偻病应处于(2003)

　　A前驱期

　　B初期

　　C激期

　　D恢复期

　　E后遗症期

　　答案：C

　　[解析]：有骨骼和血生化改变，属于佝偻病激期。

　　【真题库】2.维生素D缺乏性佝偻病激期血生化的特点是(2002)

　　A血清钙正常，血清磷降低，碱性磷酸酶降低

　　B血清钙降低，血清磷降低，碱性磷酸酶增高

　　C血清钙降低，血清磷正常，碱性磷酸酶增高

　　D血清钙降低，血清磷增高，碱性磷酸酶降低

　　E血清钙正常，血清磷降低，碱性磷酸酶增高

　　答案：B

　　【真题库】3.维生素D缺乏性佝偻病活动期的主要表现为(2000)

　　A肌肉松弛

　　B语言发育迟缓

　　C骨骼系统的改变

　　D低热、盗汗

　　E突然惊厥或喉痉挛

　　答案：C

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