【助理】26男,1个月。咳嗽1天,发热3小时,T39.3℃,就诊过程中突然双眼上翻,肢体强直,持续1分钟。查体:咽红,心肺腹及神经系统无异常,半年前也有相同病史,最可能诊断是(2001)
A癫痫
B低钙惊厥
C中毒性脑病
D化脓性脑膜炎
E高热惊厥
注意:低钙惊厥除不同程度的佝偻病表现外,主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛,以无热惊厥最常见。
(一)惊厥 多见于婴儿。突然发生,一般不伴发热,表现为双眼球上翻,面肌颤动,四肢抽动,意识丧失,持续时间为数秒钟到数分钟,数日1次或者1日数次甚至数十次不等。发作后活泼如常。
(二)手足搐搦 多见于6个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚,两手腕屈曲,手指伸直,大拇指紧贴掌心,足痉挛时双下肢伸直内收,足趾向下弯曲呈弓状。
(三)喉痉挛 多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难,吸气时发生喉鸣,严重时可发生窒息,甚至死亡。
(四)隐性 不发作时可引发以下神经肌肉兴奋的体征:①面神经征:以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性;②腓反射:以叩诊锤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经,引起足向外侧收缩者为阳性;③陶瑟征(Trousseau征):以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛为阳性。
癫痫的主要发作类型及其临床表现]
(一)局灶性(部分性、局限性)发作(表16—3)
发作期中脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性痫性放电。
1.单纯局灶性发作 发作中无意识丧失,也无发作后不适现象。持续时间平均10~20秒。其中以局灶性运动性发作最常见,表现为面、颈、或四肢某部分的强直或阵挛性抽动,特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作(versiveseizures)。年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹,持续数分钟至数小时后消失,称为Todd麻痹。局灶性感觉发作(躯体或特殊感觉异常)、植物神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿 时期少见,部分与其年幼无法表达有关。
2.复杂局灶性发作 见于颞叶和部分额叶癫痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来,或 一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50%~75%的儿科病例表现为意识混浊情况下自动 症(automatism),如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作性 视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。
3.局灶性发作演变为全部性发作 由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全部性发作。
(二)全部性发作
指发作中两侧半球同步放电,均伴有程度不等的意识丧失。
1.强直—阵挛发作 又称大发作(grandreal)。是临床最常见的发作类型。包括原发性, 以及从局灶性扩展而来的继发性全部性强直—阵挛发作。发作主要分为两期:一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与紫绀,即强直期。紧接着全身反复、短促 的猛烈屈曲性抽动,即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。发作中EEG呈全脑棘 波或棘慢复合波发放,继发性者从局灶放电扩散到全脑。部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、胸中一股气向上冲等先兆,直接提示继发性癫痫的可能性。
2.失神发作 发作时突然停止正在进行的活动,意识丧失但不摔倒,手中物品不落地,两眼凝视前方,持续数秒钟后意识恢复,对刚才的发作不能回忆,过度换气往往可以诱发其发作。EEG有典型的全脑同步3Hz棘慢复合波
3.非典型失神发作 与典型失神发作表现类似,但开始及恢复速度均较典型失神发作慢, EEG为1.5—2.5Hz的全脑慢—棘慢复合波。多见于伴有广泛性脑损害的患儿。
4.肌阵挛发作 为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂(<0.35秒)收缩,常表现为突 然点头、前倾或后仰,而两臂快速抬起。重者致跌倒,轻者感到患儿“抖”了一下。发作中通常伴有全脑棘—慢或多棘慢波爆发。大多见于有广泛性脑损伤的患儿。
5.阵挛性发作 仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。
6.强直性发作 突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失,使患儿固定于某种姿势,但持续时间较肌阵挛长,约5—60秒。常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、 睁眼等姿势。通常有跌倒和发作后症状。发作间期EEG背景活动异常,伴多灶性棘—慢或多棘慢波爆发。
7.失张力发作 全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。前者致患儿 突然跌倒、头着地甚至头部碰伤。部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。 EEG见节律性或不规则、多灶性棘慢复合波。
8.痉挛 这种发作最常见于婴儿痉挛,表现为同时出现点头、伸臂(或屈肘)、弯腰、踢 腿(或屈腿)或过伸样等动作,其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,肌收缩速度比肌阵挛发 作慢,持续时间较长,但比强直性发作短。
中毒性脑病症状:意识障碍、惊厥、前囟膨隆等。不
症状与体征各种细菌所致化脑的临床表现大致相仿,可归纳为:①感染中毒症状:突起高热,年长儿常诉头痛,肌肉关节疼痛,精神萎靡;小婴儿表现为易激惹、不安、双眼凝视;②颅内压增高:头痛,喷射性呕吐。婴儿有前囟饱满,张力增高,颅缝增宽。意识状态改变,甚至昏迷,严重者出现脑疝,呼吸衰竭;③惊厥发作:以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见,20%~30%的患儿可出现;④脑膜刺激征:颈抵抗感,Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征阳性;⑤局限性神经系统体征:部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状;⑥视神经乳头水肿:提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。
(二)高热惊厥的处理
1.一般治疗
(1)保持安静及呼吸道畅通。
(2)严重者给氧,以减少缺氧性脑损伤。
2.制止惊厥
(1)首选地西泮:0.3~0.5mg/kg(最大剂量lOmg)静注(每分钟l~2mg),5分钟内生效,但作用短暂,必要时15分钟后重复。肛门灌肠,同样有效,但肌注吸收不佳,最好不用。氯羟安定的效果也好,可按0.05~0.1mg/kg(最大剂量4mg)缓慢静注,必要时15分钟后重复1~2次,此药维持时间较长,降低血压及抑制呼吸副作用比地西泮小,也可肛门灌肠或含于舌下,为惊厥持续状态首选药。
(2)新生儿惊厥 首选苯巴比妥:l5~30mg/kg静注,无效时可再用lOmg/kg,但每日维持量为5mg/kg,新生儿破伤风仍应首选地西泮。其他年龄组小儿可用苯巴比妥lOmg/kg静注(每分钟不>50mg),必要时20分钟可重复1次。
(3)副醛:可在以上药物无效时使用,0.1~0.2ml/kg大腿外侧肌注(因臀注易损伤神经),必要时30分钟后重复,也可加等量花生油灌肠。重症时用5%葡萄糖水稀释成5%溶液按0.2ml/kg缓慢静滴,并按每小时0.02ml/kg维持静滴。本药由肺排出,肺部疾病患者慎用。
(4)苯妥英钠:适用于癫痫持续状态,当地西泮无效时,可按15~20mg/kg静注,速度为每分钟l mg/kg,最好有心电图监护。
(5)惊厥仍不止时可用硫喷妥钠:10~20mg/kg(最大不超过300mg),配成2.5%溶液,先按5mg/kg缓慢静注,止惊即不再推,余者按每分钟2mg静滴,并根据病情增减速度。
(6)无抗惊厥药时,可针刺人中、合谷。
3.对症治疗 高热者宜物理降温(25%~50%酒精擦浴;冷盐水灌肠;颈旁、腋下、腹股沟等大血管处置冰敷),也可用安乃近lOmg/kg滴鼻、肌注或口服,退热作用较其他解热镇痛药强。昏迷患儿常有脑水肿,可静注甘露醇及速尿,肾上腺皮质激素对炎症性、创伤性脑水肿效果较好,对缺氧缺血性脑病引起者效果差,应尽量避免使用,或仅短时应用,以免引起不易发现的严重感染。
4.病因治疗 尽快找出病因,采用相应治疗。对病因不明的新生儿惊厥,抽血留作需要时检查后立即静注25%葡萄糖,无效时缓慢静注5%葡萄糖酸钙(心率降至l00次/分应暂停),仍无效时可缓慢静注2.5%(并非25%)硫酸镁,以上各药剂量均为2~4mL/kg。均无效时再静注维生素B650mg,如系维生素B6依赖症,惊厥应立即停止。
(2~4题共用题干)
患儿,男,8个月。因突发高热39.8℃,抽搐一次而来急诊。查体:神清,精神可,身上有少许皮疹,前囟平。咽部充血,扁桃体Ⅱ度肿大,心、肺、腹(-),无病理反射。
2.抽搐的可能为
A中枢神经系统感染
B高热惊厥
C中毒性脑病
D婴儿手足搐搦症
E低血糖
题干解析:体温骤然升高(大多39℃)时,伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病, 多数呈全身性强直—阵挛性发作,发作后患儿除原发疾病表现外,一切恢复如常,不留任何神经系统体征,是高热惊厥的特点。
低血糖症:常发生于清晨空腹时,有进食不足或腹泻史,伴苍白、多汗及昏迷,血糖低于2.2mmol/L,口服或静注葡萄糖后立即恢复;
3.下列与诊断无关的是
A年龄8个月
B突发高热
C抽风后神志清楚
D无脑膜刺激征
E身上有皮疹
答案:E
4.入院后8小时,体温上升到40℃,又发生惊厥,在抢救措施中,下列哪一项暂时不需要
A保持呼吸道通畅
B气管插管
C吸氧
D肌注或静注安定
E采取降温措施
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