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第六节 法洛四联症

　　一、血流动力学

　　法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10%～l5%。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥大。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病生理改变及临床严重程度的主要因素。

　　法洛四联症患者青紫的程度主要取决于或法洛四联症杂音响度主要取决于

　　A肺动脉狭窄的程度

　　B室间隔缺损的大小

　　C室间隔缺损的部位

　　D主动脉骑跨的程度

　　E右心室肥厚的程度

　　答案：A

　　由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流)，因而出现青紫。

　　二、临床表现和并发症

　　(一)青紫 青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。

　　以下斜体部分试题综合分析：

　　法洛四联症最早且主要的表现(2003)

　　A蹲踞

　　B青紫

　　C突然晕厥

　　D杵状指(趾)

　　E 活动耐力下降

　　答案：B(2003)

　　(二)蹲踞 患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。

　　(三)阵发性的呼吸困难或晕厥 婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难。考试重点：由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,发生昏厥、抽搐。

　　(四)杵状指(趾) 由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指(趾)。

　　(五)活动耐力下降 稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重。

　　法洛四联症不应出现的症状是(2004)

　　A蹲踞 

　　B贫血或苍白 

　　C突然晕厥

　　D杵状指(趾) 

　　E活动耐力下降

　　答案：B(2004)

　　体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性Ⅱ一Ⅲ级收缩期喷射性收缩期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。法洛四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。

　　三、诊断

　　(一)根据病史、体检。

　　(二)x线检查 心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。

　　【助理】4X线检查时肺动脉段凹陷的先天性心脏病是(2000)

　　A房间隔缺损

　　B室间隔缺损

　　C法洛四联征

　　D动脉导管未闭

　　E主动脉狭窄

　　【助理】3男，3岁，发育落后，少动，有蹲踞现象，胸骨左缘第2～4肋可闻3级收缩期喷射性杂音，X线显示胸片心脏外形呈靴型，应诊断为(2000)

　　A房间隔缺损

　　B室间隔缺损

　　C动脉导管未闭

　　D法洛四联症

　　E肺动脉狭窄

　　202岁小儿，生后4个月出现发绀，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，紫绀明显，心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是(2004)

　　A法洛四联症 

　　B动脉导管未闭 

　　C肺动脉狭窄

　　D室间隔缺损 

　　E房间隔缺损

　　答案：A(2004)

　　(24~25题共用题干) (2001)

　　男孩，5岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。

　　24.此患儿其心脏由哪4种畸形组成

　　A.主动脉狭窄，室间隔缺损，肺动脉骑跨，右心室肥厚

　　B.主动脉狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，左心室肥厚

　　C.肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚

　　D.肺动脉狭窄，房间隔缺损，肺动脉骑跨，左心室肥厚

　　E.肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚

　　答案：C(2001)

　　25.此患儿突然发生昏厥、抽搐最可能并发

　　A.支气管肺炎

　　B.充血性心力衰竭

　　C.低钙惊厥

　　D. 肺动脉梗阻

　　E.癫痫

　　答案：D(2001)

　　(三)心电图 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。

　　(四)超声心动图 可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄(流出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

　　(五)心导管检查 右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。

　　(六)心血管造影 造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度、部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。

　　四、治疗原则

　　(一)内科治疗 ①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔(心得安)静脉注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要时皮下注射吗啡，每次0.1～0.2mg/kg。吸氧，并及时用5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防，1～3mg/(kg·d)。去除诱发因素(酸中毒、感染及贫血等);②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿;③治疗细菌性心内膜炎等。

　　(二)外科治疗 择年龄手术根治，宜在2～3岁以上手术(解除右心室流出道梗阻，修补缺损)。

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