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软组织肿瘤之病原学介绍

　　病原学

　　大部分软组织肿瘤的病因还不清楚。只发现有少数肿瘤(大部分是恶性软组织肉瘤)的发生与遗传、环境因素、放射线、病毒感染和免疫缺陷有关。也有个别病例报道软组织肉瘤发生于瘢痕组织、骨折部位和外科手术植入部位。绝大部分软组织肉瘤的发生没有明显的原因。一些恶性间叶肿瘤发生于家族性肿瘤综合征(见以下内容和21章)。在软组织肿瘤中没有发现明显的多步癌变现象，如：随着遗传突变积累而组织学上恶性程度逐渐增加的情况。

　　化学致癌剂

　　有几个研究报告(许多来自瑞典)报道接触苯氧乙酸除草剂、氯酚和农业、林场二氧杂芑污染物后软组织肉瘤发病率提高。而有些研究则没有发现。得出不同研究结果可能是由于各自使用不同的除草剂而造成的。

　　放射线

　　曾有报道放射线照射后的肉瘤发生率在千分之几到近百分之一。这些发生率大部分是通过接受放疗的乳腺癌病人得出的。随着放射剂量的增加，患病几率也增加。大部分病人接受50Gy的放射剂量，尽管有些证据表明潜伏期在逐渐缩短，但从接受照射到诊断肿瘤的平均时间是大约10年。这些肿瘤中一半以上分类为所谓的恶性纤维组织细胞瘤，大部分为高恶性。具有视网膜母细胞瘤基因(RB1)胚系突变的患者发生放射后肉瘤的几率明显提高，通常发生肉瘤。

　　病毒感染和免疫缺陷人疱疹病毒8在Kaposi肉瘤的发生中有很关键的作用，而且肿瘤的临床经过与病人的免疫状态密切相关。EB病毒与免疫缺陷病人的平滑肌肿瘤相关(1368)。Stewart-Treves综合征是指发生于慢性淋巴水肿的血管肉瘤，尤其是发生于乳腺癌根治术后的病例，有些作者将其归因于局部的获得性免疫缺陷。

　　遗传易感性曾报道几种类型的良性肿瘤有家族或遗传基础。但这些报道非常少，在肿瘤中只占非常小的部分。最常见的例子是多发性脂肪瘤(血管脂肪瘤常见)韧带样瘤可见于家族性Gardner综合征(腺瘤性息肉、骨瘤和表皮囊肿)的病人。神经纤维瘤病(I型和II型)与多发性良性神经肿瘤相关(也可以是非神经性肿瘤)。在I型神经纤维瘤病病人中，有约2%可从良性神经鞘瘤发展为恶性外周神经鞘瘤。Li-Fraumeni综合征是罕见的常染色体显性遗传疾病，是由肿瘤抑制基因TP53胚系突变导致，该突变对肉瘤的发生似乎非常重要。在恶性肿瘤病人中，有一半发生于30岁以前，在这些人当中，超过30%为软组织和骨的肉瘤。遗传性双侧发生的视网膜母细胞瘤在RB1基因位点上有胚系突变，这个突变也与肉瘤发生有关。

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