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第二单元 下丘脑-垂体病

　　本单元2000～2009年约考过l7题，垂体瘤6题，其中分类l题，定位诊断l题;泌乳素瘤4题，其中，临床表现l题，治疗3题。腺垂体功能减退2题，其中，病因1题，临床表现l题。尿崩症5题，其中，临床表现1题，治疗4题。本单元几乎每年必考，题量l～2题。泌乳素瘤和尿崩症的治疗是考试重点，首选的治疗药物必须牢记，已经多次考到。泌乳素瘤、生长激素瘤、腺垂体功能减退及尿崩症的临床表现应该熟悉。

　　一、垂体腺瘤

　　(一)分类

　　1.根据分泌的激素

　　(1)泌乳素细胞腺瘤。

　　(2)生长激素细胞腺瘤。

　　(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤。

　　(4)促甲状腺素细胞腺瘤。

　　(5)促性腺激素腺瘤。

　　(6)多分泌功能细胞腺瘤。

　　(7)无分泌功能细胞腺瘤。

　　(8)恶性垂体腺瘤。

　　2.根据肿瘤大小

　　(1)微腺瘤：直径<10mm。

　　(2)大腺瘤：直径>10mm。

　　3.根据发生部位

　　(1)鞍内垂体瘤。

　　(2)鞍外垂体瘤。

　　(3)异位性垂体瘤。

　　**(二)泌乳素细胞腺瘤

　　1.临床表现：是最常见的功能性垂体瘤(2001)。20～40岁女性多见。

　　(1)典型症状：闭经、溢乳和不育(2005)。

　　(2)压迫症状：①头痛、恶心、呕吐。②视野缺损、眼外肌麻痹、急性视力减退。⑧脑神经受压。④癫痫。⑤继发性垂体功能减退。

　　2.诊断

　　(1)血PRL>200μg/L，结合临床表现及影像学检查(CT或MRI)可确诊。

　　(2)血PRL达300～500μg/L，排除妊娠和药物因素即可确诊。

　　(3)血PRL达100～200μg/L，高度怀疑。

　　3.治疗

　　(1)时机选择：①大腺瘤一经发现应给予治疗。②多数微腺瘤不伴血PRL升高者，严密观察血PRL的变化。③少数微腺瘤血PRL升高，造成性功能减退、泌乳、不育或不孕及骨质疏松等症状时需及早治疗(2006)。

　　(2)药物治疗：主要治疗方式。首选多巴胺受体激动药溴隐亭(2002、2005)。

　　(3)手术治疗：术前应用溴隐亭利于手术切除。术后继续服药或放疗。

　　*(三)生长激素细胞腺瘤

　　1.临床表现：垂体瘤发病第2位。男性多见。

　　(1)巨人症：发病在青春期前，骨骺未闭者。

　　(2)肢端肥大症：发病在青春期后，骨骺已闭者。

　　2.诊断

　　(1)典型面貌、肢端肥大等全身征象。

　　(2)血GH浓度>20μg/L。

　　(3)X线片骨骼发现。

　　(4)蝶鞍区压迫症群。

　　3.治疗

　　(1)药物治疗：溴隐亭为首选药物。无效或复发者行手术或放射治疗。

　　(2)放射治疗：最有效的治疗方法。

　　(3)手术：适用于放疗后视力障碍加重、视野缩小继续恶化;或未经放疗而视力、视野已严重损害;顽固性头痛、颅压增高、垂体卒中或胰岛素抵抗性糖尿病患者。

　　二、腺垂体功能减退

　　(一)病因

　　1.垂体、下丘脑附近肿瘤垂体瘤为最常见的原因(2003)。

　　2.产后腺垂体坏死及萎缩。

　　3.手术、创伤或放射性损伤。

　　4.感染和炎症。

　　5.遗传性腺垂体功能减退。

　　6.其他动脉硬化、海绵窦血栓等。

　　**(二)临床表现

　　1.促性腺激素和泌乳素分泌不足症状： 最早出现，产后无乳、乳腺萎缩、长期闭经与不育。

　　2.促甲状腺分泌不足症状：畏寒、淡漠、行动迟缓等甲减症状。

　　3.促肾上腺皮质激素分泌：不足症状极度疲乏、低血压、低血糖等(2002)。

　　4.生长激素分泌不足症状：生长障碍。

　　5.垂体内或其附近肿瘤压迫症状：偏盲或失明最常见。

　　6.并发症：①感染;②垂体危象及昏迷。

　　*(三)诊断

　　临床表现、实验室检查和影像学发现。

　　*(四)治疗

　　1.激素替代治疗：多用靶腺激素替代治疗。

　　(1)补充糖皮质激素最重要，先于甲状腺激素的补充。首选氢化可的松。

　　(2)补充甲状腺激素从剂量开始。

　　(3)补充性激素。

　　2.病因治疗：垂体瘤手术切除或放疗。

　　3.处理垂体危象。

　　三、中枢性尿崩症

　　(一)病因

　　1.原发性 原因不明。

　　2.继发性 外伤、肿瘤、肉芽肿、感染、血管病变。

　　3.遗传性

　　**(二)临床表现

　　1.症状

　　(1)青年人多见，男性多于女性。

　　(2)突发多尿(>2L/d)、烦渴、多饮。

　　(3)智力、体格发育接近正常。

　　2.实验室检查

　　(1)尿量多可达4～20L。尿比重在1.005以下。

　　(2)血渗透压正常或稍高，尿渗透压多低于300moms/L(2004)。

　　(3)血浆AVP测定低于正常，禁水后血浆AVP也不增加或增加不多。

　　(4)禁水-加压试验敏感。

　　*(三)诊断

　　1.尿量多，可达8～10L/d或更多。

　　2.低渗尿，尿渗透压低于血渗透压，一般低于200mOsm/L;尿比重低于l.005～ 1.003。

　　3.饮水不足时，常有高钠血症，伴高尿酸血症。

　　4.应用兴奋AVP释放的刺激(如禁水等)不能使尿量减少。

　　5.应用AVP治疗有效。

　　*(四)治疗

　　1.替代治疗

　　(1)加压素水剂作用维持时间短。需要多次注射，不便于长期应用。

　　(2)尿崩停粉剂赖氨酸加压素，一种鼻腔喷雾剂，每4～6h l次。

　　(3)鞣酸加压素(长效尿崩停)注射l次可维持3～5d。

　　(4)DDAVP-人工合成的精氨酸加压素类似物，缩血管作用小，维持l2～24h。最理想的抗利尿药(2000、2003、2007)。

　　2.其他抗利尿药适用于部分性尿崩症。

　　(1)氯磺丙脲。

　　(2)氢氯噻嗪。

　　(3)卡马西平。

　　3.病因治疗

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