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神经病学

　　1.一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展，

　　七面八听九舌咽，十迷一副舌下全。

　　2.感觉神经：嗅，视，听。

　　运动神经：副，舌下，动眼，滑车，展。(辐射动车展)

　　混合神经：三叉，面，舌咽，迷走。(三面蛇走)

　　3.视神经→同侧眼全盲，直接对光反射消失，间接对光反射存在。

　　视束→同向性偏盲，直接对光反射消失。

　　动眼神经→上睑下垂，外斜视，瞳孔散大。

　　滑车神经→外斜视。

　　展神经→内斜视。

　　三叉神经→同侧面部感觉障碍，咀嚼肌麻痹，张口偏向患侧，角膜反射消失。

　　舌前2/3味觉：面神经;舌后1/3味觉：舌咽神经。

　　4.运动系统：上运动神经元，下运动神经元，锥体外系，小脑。

　　脑干：中脑，脑桥，延髓。

　　锥体外系：纹状体(尾核、壳核、苍白球)、红核、黑质、丘脑底核，总称基底节。

　　5.上运动神经元：中央前回→皮质脊髓束、皮质脑干束(合称锥体束)。

　　皮质→单瘫。(Jackson癫痫)

　　内囊→三偏综合征(对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲)。

　　脑干→交叉瘫：病变侧脑神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪。

　　脊髓→截瘫、四肢瘫。

　　下运动神经元：冲动→骨骼肌。

　　脊髓前角细胞→节段性周围性瘫痪，不伴感觉障碍。

　　周围神经→手套-袜型感觉障碍。

　　6.上运动神经元瘫痪(中枢性、痉挛性)：肌张力高，腱反射亢进，病理反射+，肌萎缩、肌震颤-，肌电图正常。

　　下运动神经元瘫痪(周围性、弛缓性)：肌张力低，腱反射减弱或消失，病理反射-，肌萎缩、肌震颤+，肌电图传导减慢。

　　7.锥体束损害：肌张力折刀样痉挛，病理征阳性。

　　锥体外系损害：肌张力铅管样、齿轮样强直，病理征阴性。

　　8.小脑蚓部损害：躯干共济失调(轴性平衡障碍)。

　　小脑半球损害：同侧肢体共济失调(指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验)。

　　9.浅感觉：痛觉，温度觉，触觉。脊神经节→后角细胞(脊髓交叉)→丘脑核团。

　　深感觉：运动觉，位置觉，振动觉。脊神经节→薄楔束核(延髓交叉)→丘脑核团。

　　10.抑制性症状：感觉减退，感觉缺失。

　　刺激性症状：感觉过敏(轻微刺激引起强烈感觉)，感觉异常(没有刺激自发感觉)。

　　11.脊髓后根受损→剧烈放射性疼痛。

　　脊髓半切综合征→同侧中枢性瘫痪、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍。

　　12.偏头痛：青春期女性多见，常有家族史，有月经期、口服避孕药、食物(奶酪、巧克力、葡萄酒等)诱因，无先兆最常见，有先兆(典型型，视觉先兆最常见)。额颞部搏动性中重度痛，伴恶心呕吐，有畏光或畏声，头痛时静卧，活动加重。治疗：首选麦角胺;麦角胺无效→曲普坦(英明格);轻中度→NSAIDs;预防→苯噻啶，丙戊酸，普萘洛尔，硝苯地平。

　　13.紧张性头痛：肌肉收缩性，20～40岁男女均可，有焦虑、紧张、抑郁诱因，颞部、枕后持续性轻中度钝痛，紧箍感，无恶心呕吐，头痛不影响生活，麦角胺、曲普坦无效。

　　14.短暂性脑缺血发作TIA：一般30min完全恢复，最长不超过24h(定义时限)。无意识丧失性跌倒发作，短暂性全面性遗忘症，双眼视力障碍。诊断依靠病史。治疗首选抗血小板聚集药(阿司匹林)，抗凝药不作为常规，房颤、密集频发者用。

　　15.脑血栓形成：动脉粥样硬化为最常见病因。完全型(6h内)，进展型(48h)，缓慢进展型(2周)，可逆性脑缺血发作(24～72h恢复，最长持续3周)。多无头痛，无意识障碍，无脑膜刺激征。大脑中动脉最好发：三偏征+优势半球受累时失语。椎基底动脉：眩晕+共济失调+复视。闭锁综合征：脑桥基底部梗死，意识清楚但只能以眼球上下运动表达意愿。CT(低)排除脑出血，MRI(T1低、T2高)用于早期诊断。治疗：3h内静脉溶栓，6h内动脉溶栓。尿激酶、rt-PA。

　　16.脑栓塞：心源性房颤为最常见病因，附壁血栓等。发病急骤，2～3h首选罂粟碱。

　　17.脑出血：高血压合并动脉硬化为最常见病因，青年人脑血管畸形破裂出血。老年人冬季情绪激动突发，有前驱症状，有剧烈头痛+喷射性呕吐+意识障碍+瞳孔变化+脑膜刺激征阳性+肢体瘫痪。基底节区出血最常见，最常累及豆纹动脉：三偏征+优势半球受累时失语。脑干出血：交叉瘫+针尖样瞳孔+去大脑强直。首选CT(脑实质内卵圆形均匀高)用于早期诊断，MRI(T1、T2均高)。首要甘露醇降颅压。血压≥200/110mmHg降压，控制在180/100mmHg，手术前在165/95mmHg。大脑出血>30ml，小脑>10ml→手术。

　　18.蛛网膜下腔出血：颅内动脉瘤为最常见病因，青年人脑血管畸形。有剧烈活动诱因，撕裂样头痛+恶心呕吐+视乳头水肿(三主征)+明显脑膜刺激征+眼底检查见玻璃体膜下片块状出血，后交通动脉动脉瘤→一侧动眼神经麻痹。常无局灶性体征。首选CT(脑池、脑室、蛛网膜下腔高)，病因诊断用脑血管造影，定性诊断用腰穿。Ca阻(尼莫地平)解除痉挛。

　　19.帕金森病：震颤麻痹，黑质受损，纹状体内多巴胺减少，MPTP可致。酪氨酸经酪氨酸羟化酶→多巴(左旋多巴)在多巴脱羧酶→多巴胺。静止性震颤(首发)+运动迟缓(随意动作减少)+肌强直(铅管样、齿轮样)+慌张步态。治疗目的改善症状：左旋多巴最基本最有效，症状重、老年人首选，小剂量开始缓慢递增;年轻人首选多巴胺受体激动剂;抗胆碱能药。

　　20.癫痫：脑部神经元异常放电，有发作性、短暂性、重复性、刻板性特点，症状性、特发性(病因不明)、隐源性。部分性发作：一侧受累，→卡马西平。单纯：无意识障碍。复杂：最常见，颞叶，有意识障碍、自动症。全面性发作：双侧受累。小发作(失神发作)：持物坠落，→乙琥胺。大发作(强直-阵挛发作)：意识丧失、全身强直后阵挛、角弓反张、口吐白沫，→丙戊酸钠(各型均有效)。癫痫持续状态：抗癫痫药物不规范使用易导致，大发作≥30min，→地西泮+苯妥英钠，控制不再发作至少24h。诊断主要依靠临床表现(帕金森、颅底骨折亦是)，脑电图EEG为最重要辅检。与假性癫痫发作鉴别点是瞳孔大小及对光反射变化。

　　21.脊髓压迫症：慢性，常因肿瘤压迫。刺激期有神经根痛，咳嗽、用力、屏气、大便时加重。髓内：1～3星期，常有肌萎缩，MRI梭形膨大;髓外：3～6个月，常有根痛，MRI脊髓移位。同侧障碍，外缓内快。

　　22.急性脊髓炎：发病前1～4周有感染史，T3～T5常见，有脊髓休克期。激素+免疫球蛋白+维生素。

　　23.三叉神经痛：好发于40岁以上女性，有触发点(扳机点)，面颊、上下颌、舌部明显剧烈疼痛，突发突止，间歇期正常。继发性：有感觉障碍、角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜;原发性皆正常。首选卡马西平，有效率70%～80%，无效则射频热凝术。

　　24.面神经炎：特发性面神经麻痹，有冷面吹风史，单侧性面瘫，偏向对侧。额纹存在：中枢瘫;额纹消失：周围瘫。治疗：激素+维生素。

　　25.古兰-巴雷综合征：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP，病前1～4周有空肠弯曲菌感染史，四肢对称性迟缓性瘫痪(首发)+手套-袜子样分布+双侧面神经受累+蛋白-细胞分离(蛋白质增高细胞正常)+少数有腓肠肌压痛。感觉障碍比运动障碍轻。治疗：血浆交换+免疫球蛋白。

　　26.重症肌无力：神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损的自身免疫性疾病，多合并胸腺瘤。活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，眼外肌麻痹为首发。诊断：疲劳试验，新斯的明试验，腾喜龙试验，抗胆碱脂酶药物试验。治疗：新斯的明(首选)+肾上腺皮质激素+免疫抑制剂+切除胸腺。

　　27.周期性麻痹：青少年男性多于女性，反复发作的骨骼肌对称性迟缓性瘫痪，低钾型(最常见，近端重，血钾<3.5mmol/L，U波，钾盐治疗)，高钾型，正常钾型。

　　28.颅内感染：单纯疱疹病毒性脑炎(出血性脑炎)，DNA病毒，Ⅰ型引起。发热+癫痫，CSF细胞数增多，糖及氯化物正常，出血性脑软化灶。首选阿昔洛韦。

　　29.颅内压增高三主征：头痛，恶心呕吐，视乳头水肿。

　　生命体征：血压↑，脉搏徐缓，脉压↑，呼吸不规则，体温↑。

　　30.小脑幕切迹疝(颞叶疝)：患侧瞳孔小→大(患瞳散大)，对光反射迟钝→消失，嗜睡→浅昏迷→深昏迷，呼吸骤停较晚。颞肌下减压术。

　　枕骨大孔疝(小脑扁桃体疝)：剧烈头痛，频繁呕吐，双侧瞳孔忽大忽小，颈强直，呼吸骤停较早，意识障碍较晚。枕肌下减压术。

　　大脑镰下疝(扣带回疝)。

　　31.前额、枕部、颞枕部着地→额颞叶受伤(→颞叶疝)。

　　颞部着地→双侧颞叶受伤。

　　顶盖部着地→颞枕叶内侧受伤。

　　32.皮下血肿：局限无波动，周边较中心硬。

　　帽状腱膜下血肿：较大，甚至延及全头，不受颅缝限制，触软，明显波动。

　　骨膜下血肿：较大，但不超过颅缝，张力较高，可有波动。

　　33.头皮血肿清创在8h内，最迟24h内。加压包扎，一般不穿刺抽吸。

　　颅底骨折合并脑脊液漏时，严禁堵塞或冲洗，不做腰穿，避免用力咳嗽、打喷嚏。

　　34.颅前窝骨折：脑脊液鼻漏，熊猫眼征(眶周瘀血斑)。

　　颅中窝骨折：脑脊液鼻漏、耳漏。

　　颅后窝骨折：Battle征(乳突部皮下瘀血斑)。

　　35.脑震荡：一过性脑功能障碍，清醒后逆行性遗忘。

　　36.颅内血肿：急性型<72h，亚急性型3日～3周，慢性型>3周。

　　外伤性颅内血肿主要致命因素：急性脑受压所致脑疝。

　　37.硬脑膜外血肿：脑膜中动脉最常见，有中间清醒期，CT双凸镜形或弓形高密度影。

　　硬脑膜下血肿：新月形或半月形高密度、等密度或混合密度影。

　　脑内血肿：圆形或不规则高密度血肿影。

　　38.定位、确诊颅底骨折首选临床表现。

　　确诊颅骨线形骨折首选颅骨X线片。

　　确诊蛛血、颅内血肿首选脑部CT。

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