41.ABO溶血病：最常见，2～3天出现黄疸。Rh溶血病：24h内出现黄疸，贫血，肝脾肿大。警告期(嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，12～24h)，痉挛期(抽搐、角弓反张、发热，12～48h)，恢复期(2周)，后遗症期(最严重并发症胆红素脑病)。首选检查血型，改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法：总胆红素>205μmmol/L。换血疗法：总胆红素≥342μmmol/L，Rh同母亲ABO同患儿，换血量为患儿血量2倍。

　　42.新生儿败血症：葡萄球菌最常见。出生前(宫内)感染：胎盘+生殖道上行;出生时感染：产道;出生后感染：母子亲密接触。临表：黄疸退而复现，肝脾大，出血倾向，休克(皮肤大理石样花纹)，五不一低下(不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下)。血培养确诊。

　　43.新生儿易低体温和皮肤硬肿原因：体温调节中枢不成熟，体表面积相对较大，对失热耐受力差，缺乏寒战产热(棕色脂肪少)，皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。

　　44.新生儿寒冷损伤综合征：低体温(<35℃，轻症30～35℃，重症<30℃)，皮肤硬肿(橡皮样感，凹陷性水肿，对称性，下肢最先，轻症硬肿范围<50%，重症>50%)，五不一低下。复温为治疗关键。

　　45.21-三体(唐氏)综合征：贯穿手，无皮肤粗糙，智能落后，特殊面容(眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多，头小圆，颈短宽)，生长发育迟缓，畸形。染色体核型分析确诊。

　　46.标准型：47,XX(或XY),+21。

　　易位型：D/G易位：46,XY(或XX),-14,+t(14q21q)。平衡易位染色体携带者：45,XY(或XX),-14,-21,+t(14q21q)。G/G易位：46,XY(或XX),-21,+t(21q21q)或46,XY(或XX),-22,+t(21q22q)。

　　嵌合体型。

　　47.苯丙酮尿症PKU：常隐遗传，经典型(苯丙氨酸羟化酶缺乏)，非经典型(四氢生物蝶呤缺乏)。临表：智能发育落后(神经系统最突出)，癫痫小发作，头发黄皮肤白(黑色素合成不足)，鼠尿臭味(特有体征)。低苯丙氨酸饮食。

　　48.确诊：血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛：Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查：尿三氯化铁试验，尿2,4-二硝基苯肼试验。生化诊断：尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU：尿蝶呤图谱分析。产前诊断：DNA分析。

　　49.中性粒细胞与淋巴细胞在4～6天、4～6岁时相等。吞噬功能暂时性低下。

　　50.B细胞发育迟缓，略高于正常。2岁后扁桃体增大。　　51.3～6个月补体达成人水平，3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。

　　52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM。三个月后产生有效抗体，5～6个月后从母体获得抗体开始消失。

　　53.风湿热：链球菌感染，Ⅲ型变态反应，发病前有1～5周有链球菌咽峡炎病史。临表：发热(最常见，但是次要表现)，心肌炎，心内膜炎(二尖瓣受累最常见，二闭、主闭)，心包炎，关节炎(游走性多关节炎，膝踝肘腕大关节最常见，愈后不留畸形)，舞蹈病，环形红斑，皮下结节(关节伸面)。次要表现：发热，关节痛，血沉增快，CRP阳性，PR间期延长。感染证据：咽拭子培养阳性，快速链球菌抗原试验阳性，抗链球菌抗体滴度升高。

　　54.首选卧床休息(急性期2周，心脏炎无心衰4周，伴心衰8周，伴严重心衰8～12周)。清除链球菌感染：青霉素。抗风湿：有心脏炎用泼尼松8～12周，无心脏炎用阿司匹林4～8周。预防：肌注长效青霉素120U至少5年。

　　55.川崎病：发热(抗生素治疗无效)，球结膜充血(无脓)，唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，草莓舌，多形性皮斑，颈淋巴结肿大，急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指(趾)端膜状脱皮。治疗：阿司匹林，静注丙种球蛋白(迅速退热，预防冠状动脉病变)，糖皮质(不宜单独应用)。

　　56.麻疹：麻疹病毒。潜伏期(6～18天，平均10天)，前驱期(3～4天，卡他症状，下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑)，出疹期(3～4天)，恢复期(7～10天)。发热后3～4天出疹，先上后下(耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹→片状融合)、先红后暗(红色→颜色加深→暗红)。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天，合并肺炎至出疹后10天。

　　57.水痘：水痘-带状疱疹病毒。潜伏期10～21天，平均14天。发热后1天出疹，头面躯干→四肢→四肢末端稀少，向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹，明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦，不宜糖皮质。隔离至全部结痂，检疫3周。

　　58.风疹：风疹病毒。发热第2天出疹，1天内出齐，面部→颈部→躯干→四肢，呈猩红热样斑疹。全身症状轻，枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5天。

　　59.幼儿急疹：人类疱疹病毒6型。持续性高热3～5天体温骤退，热退出疹，见于躯干、颈部、上肢。

　　60.猩红热：A组β型溶血性链球菌。前驱期：高热，咽痛、头痛、腹痛，白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹，先为颈部、腋下、腹股沟，24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红，密集均匀的红色细小丘疹，鸡皮样，沙纸感，面部潮红，口唇发白，皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。

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