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免疫性疾病

　　1、T细胞免疫(细胞免疫)

　　胸腺 3~4岁时胸腺影在X线上消失，

　　青春期后胸腺开始萎缩。

　　T细胞

　　细胞因子 干扰素 肿瘤坏死因子

　　B细胞免疫(体液免疫)

　　骨髓和淋巴结

　　B细胞

　　免疫球蛋白 唯一能通过胎盘的：IgG

　　IgA含量增高提示宫内感染的可能。

　　2、 免疫缺陷病

　　(1)抗体缺陷病 发病率最高

　　①X连锁无丙种球蛋白血症：常见各种化脓性感染，如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。

　　②选择性IgA缺陷：反复呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎)和过敏性疾病(哮喘、过敏性鼻炎)

　　体液免疫缺陷的检测 血清免疫球蛋白测定

　　白喉毒素试验

　　同族血型凝集素测定

　　淋巴结活检，查找浆细胞

　　(2)细胞免疫缺陷病

　　胸腺发育不全：生后不久出现不易纠正的低钙抽搐，常伴有畸形，如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。

　　细胞免疫的实验室检查 结核菌素试验(–)

　　植物血凝素(–)

　　末梢血淋巴细胞﹤1.5×109/L

　　L淋巴细胞转化率﹤60%

　　皮肤迟发型超敏反应(–)

　　治疗：输血—只能输经X照射过的血，不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。

　　(3)抗体和细胞免疫联合缺陷病

　　3、 小儿扁桃体发育规律

　　2岁后扁桃体增大，6~7岁达到顶峰。

　　4、 发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。

　　选择性IgA缺陷禁忌输血或血制品。

　　支气管哮喘

　　1、诊断标准 喘息发作≥3次

　　肺部出现哮鸣音

　　喘息症状突然发作

　　其他特异性病史

　　一、 二级亲属中有哮喘

　　2、咳嗽变异性哮喘诊断标准

　　咳嗽持续或反复发作﹥1个月

　　常伴夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重

　　临床无感染征象，长期抗生素治疗无效

　　支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(诊断本病的基本条件)

　　有个人或家庭过敏史

　　怀疑支气管哮喘患者——查外周血嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。

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