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急性急进性肾小球肾炎 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

　　一、病因

　　多种原因包括：1.原发性急进性肾小球肾炎。2.继发于全身性疾病(如SLE)的急进性肾小球肾炎。3.由原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成的广泛新月体及病理类型转化来的新月体肾小球肾炎。

　　二、发病机制根据病理分3型，发病机制各不同：

　　I型(抗肾小球基膜型肾小球肾炎) 由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。

　　II型(免疫复合物型) 因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成，激活补体致病。

　　III型(非免疫复合物型) 多数该型患者为肾微血管炎，肾脏可为首发，甚至是唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性 (根据ANCA的检测可将本病分为五型，在I型患者中有30%的患者ANCA阳性被归为IV型，III型患者中有20%~50%ANCA为阴性被归为V 型。)

　　三、临床表现

　　我国以II型多见，I 型好发于青，中年，II， III型常见于中老年患者，男性居多。 有呼吸道前驱感染，起病多较急，病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血。II型患者常伴肾病综合征，III型患者可有不明原因的发热，乏力，关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。

　　四、诊断 凡急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰，应怀疑本病且应及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床及实验室检查能排除系统性疾病，诊断成立。 本病与以下疾病鉴别：

　　I.引起少尿性急性肾衰的非肾小球病

　　(1)急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血(休克，脱水)或肾毒性药物(肾毒性抗生素)或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因，临床上以肾小管损害(尿钠增加，低比重尿及底渗透压尿)为主，一般无急性肾炎综合征表现

　　(2)急性过敏性间质性肾炎 有明确的用药史及药物过敏反应(低热，皮疹等)，血和尿嗜酸性粒细胞增加，必要时依靠肾活检确诊

　　(3)梗阻性肾病 突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超，膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实。

　　II.引起急性肾炎综合征的其他肾小球病

　　(1)继发性急进性肾炎 肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)，SLE，过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，根据系统受累的临床表现和实验室特异性检查可鉴别

　　(2)原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和(或)持续，呈现急进性肾炎综合征。如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等。临床鉴别困难，需依靠肾活检确诊。

　　六、治疗 针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果的对症治疗两方面。尤其强调早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。

　　I.强化疗法

　　(1)强化血浆置换疗法 应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者的血细胞重新输入体内。该疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物。 该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型;对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(III型)伴有生命威胁的肺出血有肯定作用，应首选。

　　(2)甲泼尼松龙冲击伴环磷酰胺治疗 主要适用于II，III型，对I型疗效较差。用甲泼尼松龙治疗时应注意继发感染和水钠潴留等不良反应

　　II.替代治疗 凡急性肾衰达到透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能无法逆转者，有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年(I型患者血中抗GBM抗体需转阴)后进行。

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