【诊断和鉴别诊断】

　　心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。当心尖区杂音不肯定时，运动后左侧卧位或用钟形胸件听诊杂音响度增加。当快速心房颤动心排出量减低时，心尖区舒张期杂音可明显减弱以至不能闻及，心功能改善，心室率减慢时杂音又可出现。

　　心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别：①经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病(如室间隔缺损、动脉导管未闭)和高动力循环(如甲状腺功能亢进症、贫血)时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，常紧随于增强的第三心音后。为相对性二尖瓣狭窄。②Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全。③左房黏液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音。瘤体常致二尖瓣关闭不全。其他临床表现有发热，关节痛、贫血、血沉增快和体循环栓塞。

　　【并发症】

　　(一)心房颤动

　　为相对早期的常见并发症，可能为患者就诊的首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因和患者体力活动明显受限的开始。房性期前收缩常为其前奏。初始为阵发性心房扑动和颤动，之后转为慢性心房颤动。心房颤动时，舒张晚期心房收缩功能丧失，左心室充盈减少，可使心排出量减少20%。左心室充盈更加依赖于舒张期的长短，而心室率增快，使舒张期缩短。在任何一定的心排出量水平，心动过速进一步增大跨瓣压差和左心房压，这可解释事先毫无症状的二尖瓣狭窄患者一旦发生心房颤动，可突然出现严重呼吸困难，甚至急性肺水肿。此时尽快满意控制心房颤动的心室率或恢复窦性心律至关重要。心房颤动发生率随左房增大和年龄增长而增加。

　　(二)急性肺水肿

　　为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺满布干湿性啰音。如不及时救治，可能致死。

　　(三)血栓栓塞

　　20%的患者发生体循环栓塞，偶尔为首发病症。血栓来源于左心耳或左心房。心房颤动、大左心房(直径>55mm)、栓塞史或心排出量明显降低为体循环栓塞的危险因素。80%的体循环栓塞患者有心房颤动。2/3的体循环栓塞为脑动脉栓塞，其余依次为外周动脉和内脏(脾、肾和肠系膜)动脉栓塞。1/4的体循环栓塞为反复发作和多部位的多发栓塞。偶尔左心房带蒂球状血栓或游离飘浮球状血栓可突然阻塞二尖瓣口，导致猝死。心房颤动和右心衰竭时，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。

　　(四)右心衰竭

　　为晚期常见并发症。并发三尖瓣关闭不全时，可有难治性腹水。右心衰竭时，右心排出量明显减少，肺循环血量减少，左心房压相对下降，加之肺泡和肺毛细血管壁增厚，呼吸困难可有所减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，但这一“保护作用”的代价是心排出量降低。临床表现为右心衰竭的症状和体征(见本篇第二章)。

　　(五)感染性心内膜炎

　　单纯二尖瓣狭窄并发本病者较少见，在瓣叶明显钙化或心房颤动患者更少发生。

　　(六)肺部感染

　　常见。

　　【治疗】

　　(一)一般治疗

　　①有风湿活动者应给予抗风湿治疗(参见儿科学教材)。特别重要的是预防风湿热复发，一般应坚持至患者40岁甚至终生应用苄星青霉素(benzathine penicillin)120万U，每4周肌注1次;②预防感染性心内膜炎(见本篇第九章);③无症状者避免剧烈体力活动，定期(6～12个月)复查;④呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄人，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。

　　(二)并发症的处理

　　1.大量咯血 应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。

　　2.急性肺水肿 处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应注意：①避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物;②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷C，以减慢心室率。

　　3.心房颤动 治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。

　　急性发作伴快速心室率，如血流动力学稳定，可先静注毛花苷C，以减慢心室率，该药起效较慢，且常不能满意控制心室率，此时应联合经静脉使用β受体阻滞剂、地尔硫卓、维拉帕米;如血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥时，应立即电复律，如复律失败，应尽快用药减慢心室率。

　　慢性心房颤动：①如心房颤动病程<1年，左心房直径<60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物(华法林)，预防栓塞。②如患者不宜复律、或复律失败、或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服口受体阻滞剂，控制静息时的心室率在70次/分左右，日常活动时的心率在90次/分左右。如心室率控制不满意，可加用地高辛，每日0.125～0.25mg。③如无禁忌证，应长期服用华法林，预防血栓栓塞。

　　4.预防栓塞 参考本篇第十四章。

　　5.右心衰竭 限制钠盐摄入，应用利尿剂等。

　　(三)介入和手术治疗

　　为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积<1.5cm2。，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。如肺动脉高压明显，即使症状轻，也应及早干预。

　　1.经皮球囊二尖瓣成形术 为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。系将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。在瓣叶(尤其是前叶)活动度好，无明显钙化，瓣下结构无明显增厚的患者效果更好。对高龄、伴有严重冠心病，因其他严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术、妊娠伴严重呼吸困难、外科分离术后再狭窄的患者也可选择该疗法。术前可用经食管超声探查有无左心房血栓，对于有血栓或慢性心房颤动的患者应在术前充分用华法林抗凝。术后症状和血流动力学立即改善，严重并发症少见，主要应注意减少二尖瓣关闭不全、脑栓塞和心房穿孔所致的心脏压塞，手术死亡率小于0.5%。其近期与远期(5年)效果与外科闭式分离术相似，基本可取代后者。

　　2.闭式分离术 经开胸手术，将扩张器由左心室心尖部插入二尖瓣口分离瓣膜交界处的粘连融合，适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似，目前临床已很少使用。

　　3.直视分离术 适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓的二尖瓣狭窄的患者。在体外循环下，直视分离融合的交界处、腱索和乳头肌，去除瓣叶的钙化斑，清除左心房内血栓。较闭式分离术解除瓣口狭窄的程度大，因而血流动力学改善更好。手术死亡率<2%。

　　4.人工瓣膜置换术 适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜做分离术者;②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。手术应在有症状而无严重肺动脉高压时考虑。严重肺动脉高压增加手术风险，但非手术禁忌，术后多有肺动脉高压减轻。人工瓣膜置换术手术死亡率(3%～8%)和术后并发症均高于分离术。术后存活者，心功能恢复较好。

　　【预后】

　　在未开展手术治疗的年代，本病10年存活率在无症状被确诊后的患者为84%，症状轻者为42%，中、重度者为15%。从发生症状到完全致残平均7.3年。死亡原因为心力衰竭(62%)、血栓栓塞(22%)和感染性心内膜炎(8%)。抗凝治疗后，栓塞发生减少。手术治疗提高了思者的生活质量和存活率。

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