二、主动脉瓣关闭不全

　　【病因和病理】

　　由于主动脉瓣及(或)主动脉根部疾病所致。

　　(一)急性

　　1.感染性心内膜炎致主动脉瓣瓣膜穿孔或瓣周脓肿。

　　2.创伤 穿通或钝挫性胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急性脱垂。

　　3.主动脉夹层 夹层血肿使主动脉瓣环扩大;一个瓣叶被夹层血肿压迫向下;瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂。通常发生于马方综合征、特发性升主动脉扩张、高血压或妊娠。

　　4.人工瓣撕裂。

　　(二)慢性

　　1.主动脉瓣疾病

　　(1)风心病：约2/3的主动脉瓣关闭不全(aortic incompetence)为风心病所致。由于瓣叶纤维化、增厚和缩短，影响舒张期瓣叶边缘对合。风心病时单纯主动脉关闭不全少见，常因瓣膜交界处融合伴不同程度狭窄，常合并二尖瓣损害。

　　(2)感染性心内膜炎：感染性赘生物致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间妨碍其闭合而引起关闭不全。即使感染已被控制，瓣叶纤维化和挛缩可继续。视损害进展的快慢不同，可表现为急性、亚急性或慢性关闭不全，为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因。

　　(3)先天性畸形：①二叶主动脉瓣占临床单纯性主动脉瓣关闭不全的1/4。由于一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室，在儿童期出现关闭不全;成人期多由于进行性瓣叶纤维化挛缩或继发于感染性心内膜炎，引起关闭不全。②室间隔缺损时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全，约占室缺的15%。

　　(4)主动脉瓣黏液样变性：致瓣叶舒张期脱垂入左心室。偶尔合并主动脉根部中层囊性坏死，可能为先天性原因。

　　(5)强直性脊柱炎：瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。

　　2.主动脉根部扩张 引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合。

　　(1)梅毒性主动脉炎：主动脉炎致主动脉根部扩张，30%发生主动脉瓣关闭不全。

　　(2)马方综合征(Marfan综合征)：为遗传性结缔组织病，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管。典型者四肢细长，韧带和关节过伸，晶体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张。后者由于中层囊性坏死所致，即中层弹力纤维变性或缺如，由黏液样物质呈囊性沉着。常伴二尖瓣脱垂。只有升主动脉瘤样扩张而无此综合征的其他表现，称为此综合征的顿挫型。

　　(3)强直性脊柱炎：升主动脉弥漫性扩张。

　　(4)特发性升主动脉扩张。

　　(5)严重高血压和(或)动脉粥样硬化导致升主动脉瘤。

　　【病理生理】

　　(一)急性

　　舒张期血流从主动脉反流入左心室，左心室同时接纳左心房的充盈血流，左心室容量负荷急剧增加。如反流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。如舒张早期左心室压很快上升，超过左心房压，二尖瓣可能在舒张期提前关闭，有助于防止左心房压过度升高和肺水肿发生。由于急性者左心室舒张末容量仅能有限增加，即使左心室收缩功能正常或增加，并常有代偿性心动过速，心排出量仍减少。

　　(二)慢性

　　左心室对慢性容量负荷过度的代偿反应为左心室舒张末容量增加，使总的左心室心搏量增加;左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压;心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。另一有利代偿机制为运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短，使反流减轻。以上诸因素使左心室能较长期维持正常心排出量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，直至发生左心衰竭。

　　左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能恶化。

　　【临床表现】

　　(一)症状

　　1.急性 轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。

　　2.慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状j晚期始出现左心室衰竭表现。心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见。常有体位性头昏，晕厥罕见。

　　(二)体征

　　1.急性 收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低，脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。二尖瓣舒张期提前部分关闭，致第一心音减低。第二心音肺动脉瓣成分增强。第三心音常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低，是由于左心室舒张压上升使主动脉与左心室间压差很快下降所致。如出现Austin-Flint杂音，多为心尖区舒张中期杂音。

　　2.慢性

　　(1)血管：收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征(De Mtasset征)、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉、股动脉枪击音(Traube征)、听诊器轻压股动脉闻及双期杂音(Duroziez征)和毛细血管搏动征等。主动脉根部扩大者，在胸骨旁右第2、3肋间可扪及收缩期搏动。

　　(2)心尖搏动：向左下移位，呈心尖抬举性搏动。

　　(3)心音：第一心音减弱，由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起。第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如，但梅毒性主动脉炎时常亢进。心底部可闻及收缩期喷射音，与左心室心搏量增多突然扩张已扩大的主动脉有关。由于舒张早期左心室快速充盈增加，心尖区常有第三心音。

　　(4)心脏杂音：主动脉关闭不全的杂音为与第二心音同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到。轻度反流时，杂音限于舒张早期，音调高;中或重度反流时，杂音粗糙，为全舒张期。杂音为乐音性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。由主动脉瓣损害所致者，杂音在胸骨左中下缘明显;升主动脉扩张引起者，杂音在胸骨右上缘更清楚，向胸骨左缘传导。老年人的杂音有时在心尖区最响。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2/6～4/6级，可伴有震颤，与左心室心搏量增加和主动脉根部扩大有关。重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音)，其产生机制目前认为系严重的主动脉瓣反流使左心室舒张压快速升高，导致二尖瓣处于半关闭状态，使快速前向血流跨越二尖瓣口时遇到障碍。与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别要点是Austin-Flint杂音不伴有开瓣音、第一心音亢进和心尖区舒张期震颤。

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