三、限制型心肌病

　　限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。本病可为特发性或与其他疾病如淀粉样变性，伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。其表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。

　　心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或心室肥大、T波低平或倒置。可出现各种类型心律失常，以心房颤动较多见。心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波型，与缩窄性心包炎的表现相类似。左心室造影可见心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。需与缩窄性心包炎鉴别。心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于本病诊断。本病还应与肥厚型心肌病的扩张型心肌病相及轻症冠心病鉴别。与一些有心脏广泛纤维化的疾病如系统性硬化症、糖尿病、酒精中毒等特异性心肌病鉴别。

　　本病无特效防治手段，主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭，只能对症治疗。心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。糖皮质激素治疗也常无效。栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜，收到较好效果。肝硬化出现前可作心脏移植。

　　本病预后不良，按病程发展快慢而不同，心力衰竭为最常见死因。

　　四、致心律失常型右室心肌病

　　致心律失常型右室心肌病旧称为致心律失常右室发育不良。其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传，不完全外显、隐性型也有报道。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死，尤其在年轻患者。

　　根据反复发作的来源于右室的室性心律失常、右心扩大，MRI检查提示右室心肌组织变薄，即可确立诊断。鉴于室壁心肌菲薄，不宜做心内膜心肌活检和消融治疗。应选择恰当的药物控制室性心律失常，高危患者可植入埋藏式自动复律除颤(ICD)装置，或心脏移植以提高生存率。

　　五、不定型的心肌病

　　不定型的心肌病是指不适合归类于上述任何类型的心肌病(如弹力纤维增生症、左室致密化不全(LVNC)、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累等)。

　　某些患者可以出现几种类型心肌病的特征(如淀粉样变性、原发性高血压)。现已认识到某些心律失常如Brugada综合征、长Q-T综合征等，为原发的心肌细胞离子通道或传导系统异常，但尚未将其列为心肌病范畴。

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