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　　支气管扩张临床表现

　　1.症状

　　①慢性咳嗽、大量脓痰，并随体位改变而加重。急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升，痰液收集于玻璃瓶中静置后可分出三层：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液;下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。

　　②反复咯血，大多数患者有不同程度的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。临床上也有以反复咯血为唯一症状的“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。

　　③反复肺部感染，其主要表现为同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，主要原因考虑扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差所致。

　　④慢性感染中毒症状，长期反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。

　　2.体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可在下胸部、背部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。

　　支气管扩张诊断和鉴别诊断

　　1.诊断根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和既往有诱发支气管扩张的呼吸道反复感染病史，肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音体征，结合影像学检查，尤其是胸部CT或HRCT可明确诊断。

　　2.鉴别诊断主要鉴别的疾病有：

　　(1)慢性支气管炎：多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺可有散在的干湿啰音。

　　(2)肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。慢性肺脓肿并发的支气管扩张，常有急性肺脓肿史。

　　(3)肺结核：常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状，干湿啰音常局限于上肺部，胸部X线片和痰结核菌检查可作出诊断。

　　(4)先天性肺囊肿：胸部X线检查可见多个边界清晰的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。

　　(5)支气管肺癌：多见于吸烟者，有刺激性干咳，间断或持续血痰症状，大咯血少见，仅在肿瘤表面糜烂严重侵犯大血管时发生，胸部影像学和(或)纤支镜检查可发现肺部病变。

　　(6)弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎史，胸部X线片和胸部CT上可见有弥漫分布的边界不清的小结节影，大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效，但确诊需病理学证实。

　　支气管扩张的治疗措施

　　1.治疗基础疾病如对活动性肺结核伴支气管扩张者应积极抗结核治疗，对低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。

　　2.控制感染在急性感染发作时，如痰量增加，或黄绿色脓痰时需应用抗生素治疗。可依据痰革兰染色和痰培养指导选择抗生素，但在初始治疗时可给予经验性治疗，如轻症者一般可选用口服阿莫西林0.5g，一日4次，或第一、二代头孢菌素;喹诺酮类药物、磺胺类药物也有一定疗效。重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者，须选用抗假单胞菌抗生素，常需静脉用药，如头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦、和亚胺培南或美罗培南、环丙沙星或左氧氟沙星和氨基糖苷类等，可单独应用，但通常需联合应用。铜绿假单胞菌感染的髙危因素包括：①近期住院;

　　②每年4次以上或近3个月以内应用了抗生素;

　　③重度气流阻塞(FEV1<30%预计值);

　　④最近2周每日口服泼尼松<10mg。若存在上述4条中2条可确定存在铜绿假单胞菌感染高危因素。合并变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)时，除需用糖皮质激素外，还需联合抗曲霉菌药物治疗，疗程长。如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑(灭滴灵)或替硝唑，或克林霉素。对慢性咳脓痰的患者，除短期使用抗生素外，还可选择使用疗程更长的抗生素，如雾化吸入庆大霉素或妥布霉素，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。支气管扩张患者容易合并结核分枝杆菌、曲霉菌感染，需要注意。

　　3.改善气流受限支气管扩张剂可改善气流受限，并协助清理气道分泌物。

　　4.清除气道分泌物给予祛痰药的同时，加以振动、拍背及体位引流等物理治疗有利于清除气道分泌物，保持呼吸道引流通畅，可减少继发感染和减轻全身中毒症状。雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶，可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏稠度。

　　5.应用免疫调节剂可使用促进呼吸道免疫增强药物，如细菌细胞壁裂解产物，以减少患者的急性发作。

　　6.咯血的治疗根据咯血量的多少给予不同处理。

　　7.外科治疗对于反复呼吸道急性感染或大咯血，病变范围局限在一叶或一侧肺组织，经充分的内科治疗无效者，可考虑外科手术治疗;大出血多见于支气管动脉破裂，经药物治疗不能缓解反复发生威胁生命的大咯血，可考虑外科手术或支气管动脉栓塞术治疗。

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